系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的、复杂的自身免疫性疾病,亦被称为自身免疫性疾病的“原型”。13世纪,Rogeriusfrugardi提出以“狼疮”(lupus,拉丁语为狼)这一术语去描述面部皮肤侵蚀性溃疡,年Moretzkaposi首先描述了SLE的全身性特征,随着对本病研究的不断深入,人们逐渐认识到心、肺、神经系统、肾脏、消化系统等多系统和器官均可受累,影响患者的寿命和生活质量。SLE临床表现多样,血清学和免疫学指标变异性很大,不典型SLE的诊断仍然是临床工作的难点。为满足临床和研究的需要,美国风湿病学学会(theAmericancollegeofrheumatology,ACR)和国际狼疮研究临床协作组(thesystemiclupusinternationalcollaboratingclinics,SLICC)多次推荐SLE临床分类标准。
年,ACR首次制定了SLE诊断标准,用于SLE临床试验、人群调查及其研究,而非临床诊断,但在实际应用中已成为SLE的临床诊断标准。
年,ACR对SLE诊断标准进行第一次修订,去除脱发和雷诺现象,增加了血清学指标(抗核抗体、抗ds-DNA抗体和抗Sm抗体),并在制订过程中采用生物统计学技术,经验证后用于临床诊断。
年,ACR再次对其进行修订,去除了第10项中的“狼疮细胞阳性”,并将“梅毒血清学试验假阳性”改为“抗磷脂抗体阳性”,即增加了抗心磷脂抗体阳性和狼疮抗凝物阳性,此次修订为ACR诊断治疗委员会的共识,未经过任何验证。
年ACR年会上SLICC依据年分类标准提出新的SLE分类标准。该标准分为临床标准和免疫学标准2个部分。于年正式发表于ACR的官方杂志《ArthritisRheum》上。
该标准取消了一些特异性和敏感性不高的临床表现,更重视脏器受累,接受随机尿蛋白/肌酐比值作为肾脏累及的指标,并将肾活检作为一项独立的标准,肾活检确诊的患者只需抗核抗体或抗双链DNA(double-strandedDNA,dsDNA)抗体阳性即可诊断SLE。
免疫学标准方面抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体相互独立,抗dsDNA抗体需要酶联免疫吸附试验(ELISA)检测2次阳性,纳入β2糖蛋白1抗体(β2GP1)、补体和抗人球蛋白试验(Coombs试验)。
确诊标准:满足上述4项标准,包括至少1个临床指标和1个免疫学指标;或肾活检证实狼疮性肾炎(LN),同时抗核抗体阳性或抗dsDNA抗体阳性。
EULAR/ACR会议,在全球多个中心参与,参考专家意见和真实数据的基础上,SLE分类标准与SLICC标准相比,增加各项诊断要点权重积分。诊断标准的敏感度和特异度分别达到98%和97%。进入标准:ANA阳性(Hep2免疫荧光法≥1:80)。
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最新标准来源“浦济PEARL”
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