“年ACR、EULAR还有KDIGO总共发布了3个狼疮性肾炎（LN）的治疗指南，还有年APLAR也发布了我们亚洲自己的狼疮性肾炎的治疗指南，这些指南给狼疮肾炎的治疗提出了规范化。”
ACR/EULAR/KDIGO推荐所有的LN尽量能够做肾活检。
强烈推荐肾脏活检指证u排除败血症、低血容量、药物因素影响的肾功能异常
u24小时尿蛋白≥1.0克，适用于24小时尿蛋白定量或尿蛋白/肌酐比
u连续2次符合以下情况：
n24小时尿蛋白≥0.5克，合并血尿（每高倍镜≥5个红细胞）
n24小时尿蛋白≥0.5克，合并细胞管型
有一些特殊的病理改变和肾炎的预后是相关的——新月体形成、血管病变、肾间质病变、足细胞病变都提示LN预后较差。
年LN分类标准将LN分为六种病理分型。
Ⅰ型为系膜轻微病变性LN。
Ⅱ型为系膜增生性LN。
Ⅲ型为局灶性LN，其中Ⅲ(A)型为活动性病变,表现为局灶增生型LN;Ⅲ(A/C)型为活动性伴慢性病变,表现为局灶增生硬化性肾炎;Ⅲ(C)型为慢性病变,表现为局灶硬化性肾炎。
Ⅳ型为弥漫性LN，又分为ⅣS(A)为活动性节段增生性LN,ⅣG(A)为活动性球性增生性LN,ⅣS(A/C)为活动性伴慢性节段增生硬化性LN,ⅣG(A/C)为活动性伴慢性球性增生硬化性LN,ⅣS(C)为慢性节段硬化性LN,ⅣG(C)为慢性球性硬化性LN。
Ⅴ型为膜性LN，Ⅴ型常与Ⅲ型或Ⅳ型共同存在。
Ⅵ型为进行性硬化性LN。
LN的治疗原则
目前还是根据病理类型做分型治疗。LN慢性程度越高，对免疫抑制剂药物反应越差。
I型和II型不需要免疫抑制剂治疗
Ⅲ型和Ⅳ型都需要积极激素+免疫抑制剂治疗
单纯Ⅴ型病情不同，治疗策略不同
VI型通常需要替代治疗而不是免疫抑制剂。
药物选择吗替麦考酚酯（MMF）和环磷酰胺（CYC）疗效相当，但存在种族差异，MMF在中国人群中疗效良好，且严重感染发生率、脱发及闭经等副作用发生率均较低。
ACR不推荐口服CYC。在亚洲人群中，口服CYC疗效和耐受性尚可。CYC作为维持治疗因毒副作用较大，但可用于MMF或AZA不能耐受的患者。
硫唑嘌呤（AZA）作为诱导治疗效果较CYC差，在疾病复发率及肾脏保护方面劣于后者。
钙调磷酸酶抑制剂，如环孢素、他克莫司，联合激素的诱导方案疗效尚可。
中国人群三联免疫抑制方案（激素+他克莫司+MMF）与激素+CYC相比可达到更高完全缓解率。
Ⅲ/Ⅳ型LN诱导治疗
原方案：大剂量CYC静滴，1次/月，共6次，后每3个月1次，共2年，比6个月方案更能预防复发，但毒副作用较大。ACR推荐3-6个月治疗后予硫唑嘌呤（AZA）或MMF维持治疗。
Euro-lupus方案：CYCiv.mg，1次/2周，共3个月，在欧洲白种人中与前方案疗效相似，故ACR推荐此作为诱导治疗，AZA或MMF作维持治疗，但对于高危人群，可能不足以控制严重活动性疾病，故常采用CYC，1次/月，共6-7次的方案。在亚洲人群中尚无比较研究。
诱导治疗疗效和改变治疗的时机
治疗8周，蛋白尿下降≥25%，C3或C4恢复正常
治疗6个月，血肌酐下降，24小时尿蛋白＜1克，50%患者明显改善，12-24个月后达到65%-80%。
在需要做出较大治疗改变前，环磷酰胺或吗替麦考酚酯诱导治疗的大多数患者需随访6个月（可改变激素剂量）。
治疗3个月时有明显恶化证据（尿蛋白或血肌酐增加50%以上）才需改变治疗方案。
Ⅲ/Ⅳ型LN维持治疗
目前推荐的药物只有两种：MMF和AZA，不推荐CYC。
欧洲多中心的MAINTAIN研究认为二者疗效相当，肾脏及肾外复发率相似，其不良反应如血肌酐两倍升高、感染发生率亦相似。
国际多中心ALMS研究认为MMF维持治疗复发率较低，优于AZA。
目前尚无证据明确具体时间，两个研究都认为免疫抑制剂至少用3年才能获得比较好的预后。
V型LN治疗如果肾功能正常，24小时尿蛋白＜2克，可以不需要免疫抑制剂治疗，以抗蛋白尿及抗高血压药物治疗为主；激素及免疫抑制剂仅在有严重肾外表现时考虑使用。
如果肾功能异常，出现大量蛋白尿，ACR和EULAR推荐的是糖皮质激素+MMF（2~3g/d）。
IV或IV/V型LN伴新月体肾炎肾活检有任何新月体存在即新月体肾炎。
治疗方案：MMF或CYC+大剂量激素冲击3日+口服1mg/kg/d激素
LN患者生育问题对于希望保存生育能力的患者，MMF比CYC更好，因大剂量CYC可能引起男女永久性不孕不育。
大剂量CYC使用6个月，约10%年轻女性出现永久不孕，若6月后予以1次/3月剂量维持，不孕比例更高。
MMF具有致畸形，应确认无妊娠要求后再使用，准备怀孕前应至少停用6月。
（责任编辑：倪若柠）
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（吕良敬，教授，主任医师，医院风湿科）
（文中图片转自网络，以上内容为风湿免疫疾病医患交流平台独家制作，其他北京治疗白癜风权威医院中科白癜风恢复美丽黄皮肤
