狼疮性肾炎(LN)
由于LN在一个小球上的表现有时候多种多样,电子致密物可以是多部位的沉积,因此LN的分型主要看光镜,因为光镜小球数量众多,在判断节段(S)、球性(G)以及局灶还是弥漫的时候都需要大量小球的统计。虽然电子致密物沉积是多部位的,但是电镜还是需要描述观察到的小球以哪个病变为主。
LNIII型
图1为光镜诊断LNIII型,电镜下看到该小球上皮下(黄色)、基底膜内(红色)、系膜区(紫色)均有沉积,似乎无从判断分型,但仔细观察下GBM并非弥漫增厚,而是个别血管袢节段D沉积引起的增厚,所以肯定不是Ⅴ型。图中系膜、内皮细胞没有明显增生,内皮下也没有电子致密物沉积(当然要观察整个小球,而并非一个区域),Ⅳ型也不像。系膜是弥漫轻中度增生的,节段内皮有增生(图2红色区域,蓝色箭头为内皮细胞核,黄色为内皮下D,紫色区域为系膜区,倍数较低,上皮下是否有沉积需要放大),因此,III型的可能性较大。
LNⅣ型
Ⅳ型球性病变是比较容易辨认的,因为整个小球50%以上血管袢都是以一种病变为主的。最多见的是毛细血管内皮增生及内皮下电子致密物沉积(就是光镜的白金耳)。
图中紫色条带是内皮下D,呈条块状分布于GBM内侧。黄色区域是系膜区D,红色是内皮细胞增生。整个小球观察下来,50%以上血管袢内皮增生为主,因此Ⅳ型可能性较大。
LNⅤ型+狼疮足细胞病
Ⅴ型就是不典型膜性肾病表现为主,沉积物主要是在上皮下、基底膜内和系膜区(前面讲不典型MN的时候已有介绍)。但仍然可以有节段其他病变存在,如节段内皮增生,内皮下D,节段硬化等,这时候要结合光镜看是否需要打Ⅴ+III。如果其他病变也比较弥漫,那是结合光镜看是否有Ⅴ+Ⅳ。狼疮足细胞病是一类LN的特殊类型,很多专家认为应该单独诊断。其电镜主要病变是足突弥漫融合(90%)和/或系膜区D沉积(约90%患者)。图中黄色线条为融合的足突,由于基本都已融合,因此像线条样趴在GBM外侧。蓝色为内皮细胞核,紫色区域为系膜区,未见D沉积。
编辑
徐德宇
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