Rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN
1.定义
是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征、病理类型为新月体性肾小球肾炎的一组疾病。
2.病理特点
1.RPCN的理特征为新月体形成,表现为肾小囊内细胞增生和纤维蛋白沉积,这是由于肾小球毛细血管袢和包曼囊断裂后炎症因子和白细胞进入包曼囊,引起肾小球上皮细胞增生和巨噬细胞浸润所致,初期新月体以细胞成分为主,称为细胞性新月体,后期以胶原纤维沉积为主,称为纤维性新月体。
2.新月体性肾炎的诊断标准:肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体(新月体占肾小囊面积50%以上)形成。
■I型:抗GBM抗体型,IgG和C3沿肾小球毛细血管袢线条样沉积;
■Ⅱ型:免疫复合物型,免疫球蛋白和补体成分呈颗粒样或团块样沿肾小球毛细血管袢和系膜区沉积;
■Ⅲ型:少免疫复合物型,无明显免疫球蛋白沉积。
3.临床表现
■I型:抗GBM抗体型
①好发于中青年
②具体疾病包括:Goodpastrue综合征(同时累及肺部和肾脏),抗肾小球基底膜病(仅有肾脏受累)。
注意:10%~40%患者伴ANCA阳性,该类型归类为Ⅳ型新月体肾炎。
■Ⅱ型:免疫复合物型
①好发于中老年
②约半数可有肾病综合征
③具体疾病包括:感染相关(如葡萄球菌/链球菌感染),胶原血管疾病,狼疮性肾炎,过敏性紫癜,IgA肾病,混合性冷球蛋的血症,膜增生性肾小球肾炎,纤维性肾小球病,特发性。
■Ⅲ型:少免疫复合物型
①好发于中老年
②患者常有不明显原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎表现。
③具体疾病包括:肉芽肿性血管炎（GPA）,过敏性肉芽肿性血管炎（EGPA）,显微镜下多血管炎（MPA）和局限于肾脏的坏死性新月体性肾炎。
注意:80%-90%患者ANCA阳性,该类型中ANCA阴性者归类为V型新月体肾炎。
4.实验室检查
■I型:可见抗GBM抗体阳性
■Ⅱ型:血液循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，可伴血清C3下降
■Ⅲ型:ANCA阳性
5.诊断
凡是急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，无论是否达到少尿型肾衰竭，应怀疑本病并行肾活检。在病理证实为新月体性肾小球肾炎，根据临床和实验室检查能除外系统性疾病，即可诊断。
6.鉴别诊断
引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球疾病
1.急性小管坏死：常有明确的肾缺血如休克、脱水)或肾毒性药物(如肾毒性抗生素或肾小管堵塞(如血管内溶血)等诱因,临床上以肾小管损害为主(尿钠增加、低比重尿及低渗压尿),一般无急性肾炎综合征表现。
2.急性过敏性间质性肾炎：常有明确的用药史及部分患者有药物过敏反应(低热、皮疹等)、血和尿嗜酸性粒细胞增加等,可资鉴别,必要时依靠肾穿刺活检确诊。
3.梗阻性肾病：患者常突发或急骤出现无尿,但无急性肾炎综合征表现,B超、膀胱镜检造影或者行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。
7.治疗
1.血浆置换
■抗GBM抗体型新月体肾炎(I型),若治疗开始时病程较短,血清肌酐水平较低,首选强化血浆置换,并联合免疫抑制治疗;若治疗时血清肌酐已明显升高,则血浆置换治疗的获益可能不大
■对于少免疫复合物型新月体肾炎（Ⅲ型）,肾功能急剧恶化者,联合血浆置换治疗相比单纯免疫抑制治疗,肾脏存活率高；
■血浆置换可以使更多透析依赖患者脱离透析;而对于未达到透析指征的ANCA相关小血管炎患者,可先采用糖皮质激素联合环磷酰胺的治疗方案,效果不佳者必要时考虑激素冲击和(或)血浆置换。
■对于存在威胁生命的肺出血患者,无论新月体肾炎的分型和血清肌酐水平,均是血浆置换治疗的I类适应证。
2.糖皮质激素+环磷酰胺
■主要用于Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型疗效较差
■免疫复合物型新月体肾炎(Ⅱ型)患者同样应采用糖皮质激素联合免疫抑制治疗,甲泼尼龙冲击疗法同样适用,如发生于狼疮肾炎等系统性疾病的患者应按照原发病治疗方案进行维持缓解治疗
■抗GBM抗体型新月体肾炎(I型),临床上出现少尿或无尿、血清肌酐μmol/L及肾活检中85%的肾小球有大新月体形成是该病预后不好的指标。
若患者病程较短,血清肌酐水平较低,经免疫抑制治疗并联合强化血浆置换,肾功能恢复正常的可能性远高于病程长、血清肌酐水平已经明显升高的患者。
■监测药物的不良反应，注意护胃、补钙，监测血压、血糖等。
3.肾脏替代治疗
■抗GBM抗体型新月体肾炎患者,在抗GBM抗体转阴半年后,可考虑肾脏移植。
■少免疫复合物型新月体肾炎患者在肾移植后约有20%的复发率,和肾移植时血清ANCA是否阳性无关。
8.预后
影响预后的因素：
①免疫病理类型:Ⅲ型较好,I型差,Ⅱ型居中;
②强化治疗是否及时:临床无少尿、血肌酐60umol/L,病理尚未显示广泛不可逆病变(纤维性新月体、肾小球硬化或间质纤维化)时,即开始治疗者预后较好,否则预后差;
③老年患者预后相对较差。
9.诊断和治疗流程
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