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ISNRPS狼疮性肾炎分型阐明定义及NI

正文

年5月9-11日,狼疮性肾炎分类工作组在荷兰莱顿大学医学中心(莱顿,荷兰)召开会议,为就最近提出的关于如何定义狼疮性肾炎损伤这一议题达成共识。会前,所有与会者均收到了1份问卷调查,匿名提出改进该定义的建议。问卷调查结果作为调整狼疮性肾炎损伤定义的切入点,工作组进一步阅片、讨论,并就各项修改建议达成共识,整个工作分为2个阶段。第1阶段推荐:明确修订内容,这基于循证或协议;第2阶段推荐:解决问题,已验证或基于循证的修订。这些内容包括有质疑病变的定义和调整狼疮性肾炎的分型。本文报道的是第1阶段推荐,并为第2阶段提供一个框架。

当前是改进有质疑的定义,以形成狼疮性肾炎分型的基础,提高全球申请修订狼疮性肾炎定义的肾脏病理学家之间的一致性。而后拿出一个基于证据的分型方法,但必须首先提炼病变的定义,因为这些定义是构成分型的必要元素。为进一步收集近期数据,本文先做一个计划性描述:修订狼疮性肾炎分型。

许多肾脏病变既见于狼疮性肾炎也见于其他肾脏病,这就需要依据病变发生的机制对其下个通用定义,不论其出现在何种疾病。而不同的环境如临床或科研,对肾活检评估的要求也不同。临床上,需要从活检的所有病变中获取尽可能多的信息,通过所有技术手段(光镜、免疫荧光、免疫组化的电镜等)和切片,给出一个基本的肾活检报告。按照惯例,10个肾小球似乎是评估小球病变合适的数量。通过研究已明确的常见病变定义[如IgA肾病分类系统和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性肾小球肾炎已经由Neptune、CureGN和Banff工作组创建],工作组努力统一仅公认的病变定义,但不同疾病界定阈值可能不同。例如,还有待于进一步确定(基于证据的第2阶段问题)的临界值,系膜细胞增多—在狼疮性肾炎中有临床及预后评估的价值,但在其他疾病中是否有所区别?如IgA肾病。下文将讨论狼疮性肾炎分型定义的修订,肾小球、肾小管间质和血管病变分别讨论。这个阶段,主要







































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