系统性红斑狼疮(SLE)顾名思义皮肤上会出现红色的皮疹,就像狼咬的疮面,所以称之为狼疮。然而,实际上面部蝶形红斑和躯干四肢的红斑只是SLE的皮肤表现之一,作为一个自身免疫病,狼疮常常会损害包括肾脏在内的多个系统。肾脏系统就是SLE最常累及的,对SLE预后影响很大,肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。现在,我们就专门讲讲SLE肾炎(lupusnephritis,LN)
LN是SLE患者常见的病变。据文献统计,有60%的SLE患者会伴有狼疮性肾炎。
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1、LN的患病机理、症状表现与诊断
LN的直接患病机理是自体产生多种自身抗体并与抗原形成免疫复合物,还会出现B淋巴细胞、T淋巴细胞的功能异常,出现抗DNA抗体,补体水平降低等的免疫异常现象,破坏肾的结构,影响肾的功能。当然,该机制也是SLE多组织、器官损伤的共同机制。
影响患病的因素很多,一有遗传基因因素,如与该病关系密切的人类白细胞抗原(HLA),如果一个人编码HLA的基因有问题,患SLE的可能性就会增加。二是外界因素如化学因素、紫外线、感染等。第三个就是内分泌因素,雌激素代谢水平升高和雄激素代谢水平降低都会升高SLE患病的可能性。
LN的症状,如常常出现水肿、蛋白尿、血尿、管型尿、肾小管功能减退和肾小球滤过功能下降等,肾脏损害后肌酐上升等表现。
LN的诊断,只要有以下情况之一即可明确确诊:
(1)持续性蛋白尿0.5g/d或尿蛋白(3+)
(2)细胞管型尿(包括红细胞、血红蛋白、颗粒管型等)
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2、LN的六种分型
根据年WHO肾脏病理学的分类标准,LN有6种分型,从I型至VI型,预后依次由好到差。分别是:正常或微小病变型、系膜增殖性狼疮性肾炎、局灶增殖性狼疮性肾炎、弥漫增殖性狼疮性肾炎、膜性狼疮性肾炎、硬化性狼疮性肾炎。
图:LN的各型病变
这六种类型是按照什么标准区分的呢?让我们先来看看LN可能的病理变化:
那么,年WHO肾脏病理学基于上述病变的出现情况和程度,来鉴别LN的类型:
Ⅰ型:正常肾小球或微小病变型
(a)任何检查技术都显示无病变
(b)光学显微镜下正常,但电子显微镜或免疫荧光可见沉积物
Ⅱ型:系膜增殖性狼疮性肾炎
(a)系膜增宽和(或)轻度的细胞增殖(+)
(b)中度细胞增生(++)
III型:局灶增殖性狼疮性肾炎(与轻度或中度的系膜病变有关,活动性节段性病变小于肾小球的50%)
(a)活动、坏死性损害
(b)活动和硬化性损害
(c)硬化性损害
IV型:弥漫增殖性狼疮性肾炎(严重的系膜、毛细血管内或系膜毛细血管增生,和(或)广泛的内皮下沉积;节段性肾小球肾炎范围=肾小球的50%;膜性肾炎伴Ⅲ或Ⅳ型的增生性损害)
(a)不伴节段性损害
(b)伴活动性坏死性损害
(c)伴活动性和硬化性损害
(d)伴硬化性损害
V型:膜性狼疮性肾炎
(a)单纯的膜性肾小球球炎
(b)与Ⅱ型(a或b)损害有关系
VI型:硬化性狼疮性肾炎
肾脏病理可提供LN活动性指标,如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样
坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、炎细胞浸润,肾小管间质的炎症等均提示LN活动;而肾小球硬化、纤维性新月体、肾小管萎缩和间质纤维化则是LN慢性指标。
3、LN的治疗原则与方法
狼疮性肾病治疗原则可以这样概括“早期、及时、正确”。最终目标为控制LN的活动,保护肾脏功能,防止复发,避免治疗导致的损害,改善生活质量,提高生存率。治疗原则是分级治疗及个体化。
LN的治疗可以分为诱导缓解阶段和维持治疗阶段。
诱导药物主要有糖皮质激素、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等药物。
维持阶段的药物包括小剂量激素、吗替麦考酚酯、硫酸羟氯喹、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。
中医角度治疗SLE。中医没有与狼疮性肾炎直接对应的病名,但根据其临床表现,可以归为“阴阳毒”、“红蝴蝶疮”、“水肿”、“虚劳”等范畴。狼疮性肾炎的病因病机较复杂,多认为是脏腑虚损毒邪入侵,热毒内蕴,或曰伏气致病。中华中医药学会肾病分会在年时制定的LN辩证分型,分为热毒炽盛、肝肾阴虚、气阴两虚、脾肾气虚、脾肾阳虚、风湿内扰六种本证,和血瘀证、湿热证两种兼证。中西医结合治疗,可以提高疗效、减轻副作用、改善预后。
参考文献:
[1]赵学智.风湿免疫性疾病及其肾脏表现[M],上海:复旦大学出版社,:-.
[2]中华风湿病学会,系统性红斑狼疮诊断及治疗指南,中华风湿病学杂志,,14(5):-
陈光星医生工作室
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