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轻微病变MinimalMesangia

临床和病理特征

狼疮性肾炎（LN）的诊断须符合美国风湿病学会（ACR）系统性红斑狼疮（SLE）的诊断标准，并且伴免疫复合物性肾小球疾病。SLE是一种全身自身免疫性疾病，最常见的受累器官包括皮肤、肾脏、关节、心脏和浆膜腔。女性发病率远大于男性（9:1），SLE更常见于非裔美国人。多见于青少年至30岁，但可发生于任何年龄人群。肾脏是主要的受累器官，也是SLE患者死亡的最常见原因。ISN/RPS按照免疫复合物病变的不同将LN分为若干类型，免疫复合物主要沉积在系膜区（I和II型）、内皮下沉积伴毛细血管内增生或基底膜明显插入（III和IV型，局灶和弥漫性）或膜性（V型）。系膜病变占肾活检SLE患者的25%，通常临床表现较轻，轻度蛋白尿和血尿，肾小球滤过率多正常。I型轻微病变LN肾活检较少，几乎没有临床症状提示。LN可能先于SLE其他损害发病，也可能在SLE病程的任何时间发病，也可能以任何病理类型首发，LN的病理类型可能自发或由于治疗发生转换。

光镜：轻微病变LN（I型）肾小球无明显病变，无系膜细胞增生以及其他特殊改变。系膜增生性LN（II型）表现为系膜细胞增生和系膜区扩张，无毛细血管内皮细胞增生、组织学明显的免疫复合物沉积、新月体或疤痕形成（既往活动性病变的结果）。

免疫荧光：I型和II型LN系膜区球性、颗粒样免疫复合物沉积，呈弥漫性改变，免疫复合物为多克隆、“满堂亮”：IgG、IgA、IgM、C3和C1q，IgG优势或共存（codominant），或局限单一免疫球蛋白沉积如IgG，IgG染色阳性反应了ANA可能存在。免疫复合物颗粒样沉积于毛细血管较少见。

电镜：系膜性LN（I型和II型）可见系膜区（电子致密物）沉积，罕见或偶尔可见上皮下或内皮沉积。个别情况下表现为所谓的狼疮足细胞病，弥漫性足突融合，临床表现为肾病范围蛋白尿。

病因/发病机制

SLE具有遗传易感性，加上细胞凋亡异常（由不同的环境损害触发，包括紫外线）、细胞核清除不充分，而产生大量核抗原，同时B和T淋巴细胞异常，最终形成自身抗体致病。活化的Toll样受体和树突状细胞、高水平干扰素也参与了致病过程。自身抗体针对各种核物质，包括DNA、RNA、组蛋白和非组蛋白。这些自身抗体可以结合内源性抗原，也可结合外源性抗原，如来自循环的种植性抗原，形成原位免疫复合物。免疫复合物沉积的部位决定了损伤反应：系膜区沉积引起系膜细胞增生、内皮下沉积引起内皮细胞增生导致弥漫和局灶性LN，上皮下沉积引起足细胞反应导致膜性LN。SLE-LN可能由某些药物诱发，特别是丙硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺和异烟肼。“满堂亮”免疫复合物性肾小球肾炎可能出现在部分HIV感染但没有SLE临床证据的患者。肾脏（免疫复合物）沉积也可能发生在肾小球外的部位。血管病变多样，包括轻度血管（免疫复合物）沉积、血栓性微血管病，而后者在弥漫或局灶性LN中表现更典型。

鉴别诊断

许多慢性GN均可表现为系膜区（免疫复合物）沉积，如感染、冷秋蛋白血症、C1q肾病和IgA肾病等，而不同的疾病均有其特异性的病理改变。混合性结缔组织病和狼疮样疾病（lupus-likeillnesses）与SLE肾小球病变表现类似，其区别主要依据临床表现及实验室检查。

诊断要点

免疫荧光和电镜可见系膜区（免疫复合物或电子致密物）沉积

免疫荧光满堂亮，IgG优势或共存

电镜可见内皮下管网状聚合物

ISN/RPSI型轻微病变LN，无系膜增生或其他活动性毛细血管内病变、坏死以及新月体；II型系膜增生性LN，仅表现为系膜增生

输入标题

Figure1.轻微病变LNISN/RPSI型，光镜下肾小球无明显病变（银染）

Figure2.系膜增生性LNISN/RPSII型，轻度系膜区增生，无毛细血管内细胞增生或肾小球疤痕形成（LN相关的）（PAS染色）。允许转载于AJKD32(1):e1-e2.1.

Figure3.系膜增生性LNISN/RPSII型，系膜区（无毛细血管袢）颗粒样沉积（免疫荧光，IgM）。允许转载于AJKD32(1):e1-e2.1.

Figure4.系膜增生性LNISN/RPSII型，系膜区（电子致密物）沉积（电镜）。允许转载于AJKD32(1):e1-e2.1.