IgAnephropathy
定义
是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的原因。
ConsiderationsforthediagnosisofimmunoglobulinAnephropathy(IgAN）
①IgANcanonlybediagnosedwithakidneybiopsy.
②DeterminetheMEST-Cscore(mesangial[M]andendocapillary[E]hypercellularity,segmentalsclerosis[S],interstitialfibrosis/tubularatrophy[T],andcrescents[C])accordingtotherevisedOxfordClassification.
③TherearenovalidateddiagnosticserumorurinebiomarkersforIgAN.
④AssessallpatientswithIgANforsecondarycauses.
IgA肾病的病理类型
肾组织病理及免疫病理检查是IgA肾病确诊的必备手段。特征的病理表现如下:
(1)免疫荧光:以1gA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区呈颗粒状或团块状弥漫沉积,部分病例可沿着毛细血管袢沉积,可伴有IgG沉积但强度要弱于IgA;补体C3沉积通常在系膜区伴IgA沉积,但C1q和C4沉积罕见,若IgA沉积伴有较强的IgG沉积,C1q的存在应除外狼疮肾炎等继发性疾病。
(2)光镜:病变类型多种多样,主要表现为弥漫性肾小球系膜细胞增生,系膜基质增加,还可见到多种病变同时存在,包括肾小球轻微病变、系膜增生性病变、局灶节段性病变、毛细血管内增生性病变,系膜毛细血管性病变、新月体性病变及硬化性病变等。
(3)电镜:肾小球系膜细胞增生、系膜基质增加并伴有大团块状电子致密物沉积。
鉴别诊断
(1)继发性系膜IgA沉积:过敏性紫癜、狼疮性肾炎、慢性肝病、强直性脊柱炎等疾病均可出现肾小球系膜区IgA沉积,但有洛自相应的临床表现和实验室检查以资鉴别。
(2)非1gA系膜增生性肾炎:临床上较难鉴别,需靠免疫病理检查区别。
(3)感染后肾炎:经典的链球菌感染后肾炎通常潜伏1~3周,有自愈倾向。ASO阳性,C3动态变化可以提供诊断线索。病理上常表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎。
(4)遗传性肾小球疾病:以血尿为主要表现的遗传性肾小球疾病主要包括薄基底膜肾病和Alport综合征。确诊需要电镜检查病理学特异的改变。
治疗
（1）单纯镜下血尿：一般无特殊治疗，避免劳累、预防感染、避免使用肾毒性药物；
（2）蛋白尿
①使用ACEI或者ARB类，使尿蛋白＜1g/d
②经3-6个月治疗后，尿蛋白仍持续＞1g/d，GFR＞50ml(min.1.73m2)的患者，则使用激素治疗，必要时加用免疫抑制剂；
（3）肾病综合征：参考肾病综合征的治疗；
（4）急性肾衰竭
①主要为新月体肾炎或者伴毛细血管袢坏死及红细胞管型阻塞肾小管所致
②给予激素+免疫抑制剂治疗，达到透析指证的则行透析治疗。
（5）慢性肾小球肾炎：以延缓肾功能恶化为主要目标，合并高血压者应积极控制血压。
KDIGO指南学习（一）
（1）对所有患者进行血压控制。如果患者的蛋白尿0.5g/24h,我们建议初始治疗应采用ACE或ARB,但不能同时使用两者(1B)
（2）我们建议所有蛋白尿0.5g/24h的患者,无论是否患有高血压,均应使用ACE或ARB(1B)治疗。
（3）CKD进展风险较高的gAN患者的治疗考虑(已给予最佳的的支持治疗)
①lgAN进展的高风险目前定义为:尽管经过至少90天的优化支持治疗,蛋白尿仍1g/24h
②免疫抑制剂只能用于尽管给予了最佳的支持治疗,但CKD进展风险依然较高的gAN患者。
③对那些尽管给予了最佳的支持治疗但CKD进展风险依然较高的lgAN患者,均应进行临床研究。
④在考虑给患者使用免疫抑制剂时,应与患者详细讨论每种药物的风险和益处,并认识到在eGFR低于50ml/min/1.73m2的患者身上更有可能产生不良反应。
⑤没有足够的证据表明:牛津MEST-C评分可以用来决定IgAN患者是否应开始免疫抑制治疗。
⑥没有足够的证据表明:可根据肾活检新月体的有无及数量做出治疗决策；
⑦国际IgAN预测工具不能用于确定任何治疗方案的影响。
⑧随着时间的推移应对患者风险进行动态评估,因为有关免疫抑制的决策可能会改变。
⑨蛋白尿减少至1g/d是IgAN肾脏预后改善的替代指标。
KDIGO指南学习（二）
（4）对于已给予最佳治疗但CKD进展风险仍较高的患者,应考虑予以六个月的皮质类固醇激素治疗。必顺与患者(尤其是eGFR低于50m/min/13m2(2B)的患者)讨论治疗毒副作用的风险。
以下情况应避免或者禁止使用类固醇激素：
KDIGO指南学习（三）
接受最佳治疗后仍处于高危进展状态IgA患者的管理：
诊断和治疗流程
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