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从紫癜腹痛关节炎肾损伤认识过敏性紫癜
江苏省无锡市华源中医养生堂
王晓雷主任
过敏性紫癜，又称自限性急性出血症，是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎，它的主要表现为紫癜、腹痛、关节痛和肾损害，但血小板不减少。
过敏性紫癜的发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物，沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎。它是机体对某些过敏物质发生变态反应，致使毛细血管壁渗透性和脆性增加所致的一种出血性疾病。临床上，血小板计数常正常，且伴有对称性、自发性皮肤紫癜，荨麻疹和血管神经性水肿，或者紫癜可融合成片或呈大疱状隆起，也可以出现局部的溃疡或坏死。本病是儿童时期最常见的一种血管炎，多发于学龄期儿童与青年，常见发病年龄为7～14岁，20岁以下患病者超过85%，1周岁以内婴儿少见。
过敏性紫癜是一种累及全身多处小血管的过敏性炎症，又称为亨诺-许兰紫癜。主要表现为紫癜、关节疼痛、腹痛、肾脏损伤、皮疹。过敏性紫癜患者常伴随着上呼吸道感染，大多数患者的症状能自行缓解，少部分重症患者可发展为肾脏衰竭。
过敏性紫癜起病时，可有2～3周的发烧、头痛、肌肉关节疼痛等症状。最常见的四种特征性症状包括皮疹、关节炎症、腹痛、肾脏损伤，但极少影响其他重要器官，如脑部、心脏或肺部。
皮疹：过敏性紫癜患者通常最先出现皮疹，这是该病最独特、最普遍的标志，外观类似于麻疹或丘疹，也可融合成片，形成红紫色的瘀斑，按压时不会褪色。主要发生在臀部、腿部，多位于身体的两侧，也可能出现在手臂、脸部和躯干，在躯体的受压区域可能更严重，如袜线和腰围。
关节炎症：大多数患者可出现关节疼痛和肿胀，主要影响膝盖和脚踝。关节肿痛有时可比紫癜更早出现。
腹痛：胃肠道炎症可引起腹痛或痉挛，还可能导致食欲不振、呕吐、腹泻，偶尔还会发生大便带血，但不会出现胃肠道大出血。
肾脏损伤：大多数患者损伤程度很轻微，通常不会引起任何不适。只有在验尿时才能发现尿液中含有蛋白质或血液成分。
一、病因
发病原因和机制至今未完全阐明，可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关，发生机制是由于抗原与抗体结合形成免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而产生各种临床表现。
二、临床表现
好发于儿童及青少年，开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等。
1.皮肤紫癜
临床上，大多数以皮肤紫癜为首发症状。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。紫癜可融合成片，最后变为棕色。一般1～2周内消退，不留痕迹。严重者可发生水疱、血疱，坏死甚至溃疡。皮疹多发生在负重部位，好发于四肢伸侧，尤其是双下肢、踝关节周围和臀部。皮损对称分布，成批出现，容易复发。仅有皮肤损害者也称单纯性紫癜，
2.消化系统症状
临床上，约1/4病例除有紫癜和皮疹外，还出现腹痛、腹泻、呕吐、便血等消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。常见腹痛，多表现为阵发性脐周痛、绞痛，腹痛也可发生在腹部其他部位。可有压痛，少见反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性，部分可有血便，甚则呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。伴有腹痛、腹泻、便血，甚至胃肠道出血者也称为胃肠型紫癜。
3.肾脏改变
临床上，约5%的患者有肾脏损伤，多见于儿童，多数于紫癜后2～4周出现肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿和浮肿等。泌尿系统症状可在病程的任何时期发生，也可于皮疹消退后或疾病静止期出现。病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿，肾损害者也称为肾型紫癜。
4.关节症状
临床上，约1/10的患者，除了有紫癜和皮疹之外，还有典型的关节疼痛、肿痛和压痛。大多数患儿仅表现为关节及关节周围肿胀、疼痛、触痛或关节炎，可同时伴有活动受限。膝关节、踝关节等大关节最常受累，腕关节、肘关节及手指也有波及。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜。关节症状多发于膝、踝、肘腕和指关节，有时候呈游走性发作。酷似风湿热。但血沉和抗“O”正常，病变关节无灼热感和积液。
5.其他
临床上，部分患者还可出现中枢神经系统症状，但比较少见，表现有头疼，神志恍惚、谵语、惊厥、瘫痪、颅内出血、（蛛网膜下腔出血）、视神经炎及格林巴利综合征等。
三、检查
1.血液学检查
血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0×/L，伴核左移。血沉可增快。
2.感染及病原学检查
C反应蛋白增高及抗链球菌溶血素可呈阳性，咽培养可见β溶血性链球菌。
3.免疫学检查
抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。
4.潜血试验
有消化道症状如腹痛患儿，大便潜血可阳性。
5.尿常规
肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。
6.影像学检查
对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查和X线检查，有利于肠套叠的早期诊断。
四、诊断要点
在临床中，表现以对称分布、分批出现的双下肢紫癜、伴腹痛、关节痛或肾脏损害等具有典型症状者诊断不难。但当全身症状如关节疼痛、腹痛便血，血尿及浮肿等出现于皮肤紫癜之前时，容易误诊为风湿性关节炎或急腹症，临床上需与这些疾病及其他类型的紫癜和血管炎鉴别。
五、鉴别诊断
1.特发性血小板减少性紫癜
根据皮疹的形态、分布及血小板数量加以鉴别，一般不难区别。
2.外科急腹症
如在皮疹出现以前表现为急性腹痛，应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛较为剧烈，但位置不固定，压痛轻，除非出现肠穿孔，一般没有无腹肌紧张和反跳痛，如果出现血便，需与肠套叠、梅克尔憩室进行鉴别。
3.细菌感染
脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜，其中心部位可有坏死。一般情况危重，血培养阳性可资鉴别。
4.肾脏疾病
肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。
5.其他
还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。
六、西医治疗
1.病因治疗
积极寻找、治疗可能的病因。绝大多数过敏性紫癜难以找到明显诱因,且容易反复发作,难以彻底根治,单纯皮肤型紫癜以休息为主,不宜过度药物治疗。
2.一般治疗
急性期应卧床休息。注意出入液量、加强营养、维持电解质平衡。消化道出血仅表现为大便潜血阳性时，如腹痛不重，可用流食。消化道出血严重者应禁食。注意寻找和避免接触过敏原。对症治疗，发热、关节痛者可使用解热镇痛药如吲哚美辛，芬必得；腹痛者应用解痉挛药物，如山莨菪碱口服或肌注，或阿托品肌注；如有明显感染，给予有效抗生素。
3.抗组胺药
适用于单纯型紫癜，可同时使用芦丁、维生素C、钙剂、安络血或止血敏等。有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁治疗。
4.抗血小板凝集药
阿司匹林每日一次口服；潘生丁分次服用。
5.抗凝治疗
本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来使用肝素治疗，或使用尿激酶。
6.肾上腺皮质激素
适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜。使用激素的指征：
（1）严重消化道病变，如消化道出血时，泼尼松分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙，症状缓解后即可停用；
（2）肾病综合征者可用泼尼松，不短于8周；
（3）急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。
7.血浆置换
该法能有效清除血循环中的免疫复合物，从而防止血管阻塞和梗死。适用于血浆中存在大量免疫复合物的严重腹型、肾型患者。
8.其他
对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗。
七、中医辨证治疗
1、风热型紫癜
症见紫癜分批出现，遍体皆有，伴有風疹作痒，恶風发热。苔薄，脉浮数。
临床辨证：風善行而数变，风热为邪，侵袭肌肤，阻于孙络，以致血液外渗，从而分批出现紫癜，并伴有风疹与作痒等症状。
治则：清热祛风，凉血退斑。
药用：紫草化斑汤加减，紫草、蝉蜕、甘草、通草、芍药，荆芥、防风，金银花、桔梗、蒲公英等。关节疼痛加羌活、独活、川芎等。
2、热毒型紫癜
症见：紫癜遍布全身，色紫红或紫褐色，较多而大，或融和成疱。伴有发热，不恶寒。舌红苔黄，脉数。
临床辨证：外邪入侵，酿成热毒，郁于皮肤而发紫斑。此乃感受四时不正之气所致。
治则：清热解毒，凉血祛斑。
药用：犀角地黄汤加玄参，麦冬，茜草、藕节等。如见便血加地榆、槐花；见鼻衄、齿衄加黄芩、山栀、側柏叶，旱莲草等。
3、湿热型紫癜
症见：紫癜以下肢和臀部为多，伴有倦怠乏力，小便短赤，肢体浮肿。舌苔白腻，脉滑数。
临床辨证：由于湿热交蒸，外郁与皮肤，内壅于水道。故除皮肤紫癜外，又见浮肿日甚。
治则：清利湿热，凉血祛斑。
药用导赤散加赤芍、丹皮、蒲黄、藕节、旱莲草、飛滑石，黄柏等。如有血尿加大蓟、小蓟、白茅根、琥珀等；如见浮肿、蛋白尿可加黄芪、薏米、大蓟、小蓟等。
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