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本月医生说

于李汀,女,主治医师,现任职于中国医院肾内科。专业特长为肾小球疾病的诊断和治疗。

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狼疮性肾炎相关知识解析

概念:狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮(SLE)合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。其发病与免疫复合物形成、免疫细胞和细胞因子等免疫异常有关。除SLE全身表现外,临床主要表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全等。

病因:SLE是一种多因素包括遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应等参与的特异性自身免疫病。上述多种因素相互作用,引起机体免疫系统紊乱,其中最重要的特征是产生抗核抗体等多种自身抗体,后者与抗原形成免疫复合物,并伴有免疫细胞、细胞因子等免疫异常,这是SLE多组织、器官损伤的共同机制。临床表现:

1.全身表现:间断发热,颧部红斑(蝶形红斑),盘状红斑,光过敏,口腔溃疡,关节炎,浆膜炎,神经系统异常(抽搐或精神病)。

2.肾脏表现:单纯性血尿或蛋白尿,血尿、蛋白尿伴水肿、或高血压,即肾炎样表现;大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿,即肾病综合征样表现;血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退,呈急进性肾炎表现;肾间质病变;慢性肾衰竭。

检查:

1.尿常规检查:可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。

2.溶血性贫血:白细胞计数4.0×/L,血小板×/L,血沉较快。

3.免疫学检查:血清多种自身抗体阳性,γ-球蛋白显著增高,血循环免疫复合物阳性,低补体血症。

4.重型活动性狼疮性肾炎:伴有可逆性的肌酐清除率(Ccr)不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高;终末期狼疮性肾炎Ccr明显下降和血肌酐、尿素氮显著升高。

5.影像学检查:B超示双肾增大提示急性病变;双肾缩小提示慢性肾功能衰竭。

6.肾活检:不仅有助于狼疮性肾炎的确诊,还可了解病理类型、病变活动性、肾脏受损程度和决定治疗方案。

诊断:对于SLE诊断明确的患者,如果存在上述肾脏受累表现,即可诊断狼疮性肾炎。

1.病理学分类:世界卫生组织狼疮性肾炎病理学分类共6型,从I型至VI型,预后依次由好到差。

I型:正常或微小病变型;II型:系膜增殖性狼疮性肾炎;III型:局灶增殖性狼疮性肾炎;IV型:弥漫增殖性狼疮性肾炎;V型:膜性狼疮性肾炎;VI型:硬化性狼疮性肾炎。

2.狼疮性肾炎肾脏病理活动性指标

(1)肾小球细胞增殖性改变;(2)纤维素性坏死和细胞核溶解;(3)细胞性新月体;

(4)白金耳现象和玻璃样血栓;(5)肾小球中性粒细胞浸润;(6)肾间质单核细胞浸润。

3.慢性化指标

(1)肾小球硬化;(2)纤维性新月体;(3)肾小管萎缩;(4)肾间质纤维化。

治疗:

1.治疗原则:SLE目前仍是一种原因未明性疾病,治疗的主要目的在于控制LN的活动,保护肾脏功能,延缓肾组织纤维化的进程。

2.轻型SLE及狼疮性肾炎:靶器官功能正常或稳定者,酌情用非甾体类抗炎药或抗疟药,可短期使用中、小剂量糖皮质激素(如强的松20~40mg/d),必要时加用免疫抑制剂。

3.重型SLE及狼疮性肾炎:重要靶器官出现明显损伤者,肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾炎、肾病综合征患者,应给予标准激素治疗(泼尼松1mg/kg/d)以及免疫抑制剂治疗,对于急性危及生命的重型狼疮患者应给予激素冲击治疗(甲泼尼龙0.5~1.0g/d)。当上述方法效果欠佳或病情较重时,可考虑血浆置换疗法。伴有急性严重肾功能不全、严重高血容量、心力衰竭时应紧急透析,使其渡过危险期。

4.终末期的治疗:终末期狼疮性肾炎按慢性肾衰处理。

预防:

1.重视体质因素。2.积极治疗病毒感染。3.注意药物毒性。4.避免日光曝晒。

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长按







































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