致命的蝴蝶
系统性红斑狼疮
诊断明确
4月10日晚上8点，值班的叶龙强医生接到了一个急诊科的会诊电话。需要他去会诊的这位患者，病情听起来并不复杂：年轻女性，大量输血后出现呼吸急促，咳粉红色泡沫痰，胸片提示双肺大片渗出、肺水肿。这些线索全都指向了急性左心衰发作，然而当叶医生看到患者时，他发现事情并没有那么简单——病人鼻翼两侧的脸颊上，布满了鲜红色的斑点，仿佛一只美丽的蝴蝶。
（患者的鼻翼两侧布满了鲜红色的斑点）
在接下来的问诊中，叶医生得知这位患者除了呼吸困难之外，近期还出现了无尿和牙龈出血的症状，以上种种让他得出了初步判断：这位年轻的心衰患者小罗，很可能患有系统性红斑狼疮。
他的猜测很快得到了证实。小罗告诉他，自己身上这些讨厌的红斑是从8年前开始出现的，太阳晒过之后就会特别严重，而且从那时候就开始反复的发低烧、全身乏力，体重也在半年之内下降了十多斤，去医院检查过才知道，自己原来得了这么一个病。
关于此病
系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)，因患者多在面部出现蝴蝶形分布的红斑，所以别称“蝴蝶病”。名字听起来很美，但它却是一种十分可怕疾病：在上个世纪50年代，有将近一半的患者会在患病5年之内死去。直到现在它仍然是无法治愈的，但如果能够在早期得到正确诊断、积极治疗，大部分患者的病情可以得到有效控制。目前我国SLE患者的5年和10年的生存率已经能分别达到94%和89%。
系统性红斑狼疮的临床表现特别复杂，可以累及多个器官和系统，主要症状除了颊部蝶形红斑外，还会出现不明原因的发热、疲劳乏力、脱发、光过敏、口腔溃疡等待，有些患者伴有四肢关节肿痛，严重者可出现心脏、肺、肾脏、血液系统和神经系统等单个或多个脏器的病变。
（红斑狼疮累及多个器官）
那这种可怕的“蝴蝶病”是怎么发生的呢？
它是一种自身免疫性疾病，患者机体免疫系统紊乱，导致体内产生大量的自身抗体，因而造成广泛的组织损伤和多系统的临床症状。说的通俗一点，就是免疫系统在自己攻击自己。病因比较复杂，跟遗传、性激素水平和环境因素都有很大关系，但是并不会传染。
有哪些人比较容易得蝴蝶病呢？
它的患病率因人群而异。在全世界的种族中，汉族人发病率位居第二，为30.13~70.41/10万，其中女性患者约占90%，且多为20~40岁的育龄女性。
精准治疗
这8年来小罗的病情反反复复，从2年前开始她的肾功能出现异常，血肌酐明显升高，还有蛋白尿，医院诊断为狼疮性肾炎。这次发病是因为狼疮性肾炎加重导致急性肾衰竭，又因为肾衰竭无法及时排出多余的水分，于是在输血之后心脏不堪重负，很快就出现了心衰症状。她当时情况已经十分危急，尽管有呼吸机辅助通气，仍然需要纯氧才能勉强维持氧饱和度90%左右，血压也开始下降，所以叶医生当机立断连夜进行了床旁血透，透析出多余的水分以缓解心衰和改善肾功能。治疗效果是十分理想的，几个小时后小罗的心肺功能就明显改善，呼吸机的供氧浓度下调到了60%。
然而血透只能解一时之危，要想让患者脱离危险，必须对SLE进行针对性的治疗，因为小罗病情危重且复杂，NBICU特意请了风湿科的周丽主任前来会诊。
周主任介绍说：系统性红斑狼疮目前还无法治愈，而且复发率很高。它的治疗原则是早期、个体化的用药，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害。
目前SLE的治疗包括糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂和生物制剂等多种药物，危重患者需要血浆置换、免疫吸附、干细胞移植等非药物治疗手段。主要根据患者的具体情况，制定个体化的治疗方案。
针对小罗的病情，我们选择了大剂量激素冲击为主的方案。一套“组合拳”之下，小罗的病情迅速缓解，氧合、血压等各项指标都有了很大的改善，顺利脱离呼吸机，又经过几天的巩固治疗之后，转出了ICU。
（治疗后小罗脸上的红斑减少）
（经治疗后小罗的肺部影像对比）
尽管小罗最终转危为安，但是她的这次经历仍然有很大的警示意义。有很多因素，比如感染、劳累、日晒以及情绪的剧烈波动等等，都有可能引起疾病复发，但是最常见的一个复发原因，是患者没有严格执行医嘱，自己随意的减药停药。所以在这里提醒各位患者：一定要坚持长期随诊巩固治疗，不要随意停药，也不要听信偏方，以免延误病情造成不可挽回的后果。
原创：张岚
编辑：翁一如张岚
校对：张岚董绉绉
