系统性红斑狼疮(SLE)是一种高度异质性、慢性系统性自身免疫性疾病。临床表现的异质性、不可预测的病程和发作,使得SLE的临床诊断和治疗极具挑战。
一项近期发表于风湿免疫科期刊AnnRheumDis.(IF:16.)的综述中,研究者对SLE领域5年内发表的研究进行了回顾,更新了SLE的诊断和管理建议。本文摘取关键要点,以飨读者。
SLE的诊断建议
SLE初期为临床前无症状期,表现为所有自身免疫性疾病常见的自身抗体阳性,疾病进展后才表现为狼疮特异性自身抗体阳性,并伴有严重的组织损伤(图1)。因此,SLE的早期识别及诊断极具挑战。
图1SLE的病程发展
综述指出,SLE的诊断可以结合三种标准,这虽然降低了诊断的特异性,但可确保囊括更多患者。其中,年欧洲风湿病联盟(EULAR)/美国风湿病学会(ACR)诊断标准的发布,促进了SLE的早期诊断以及精准分型。
系统性红斑狼疮国际协作组(SLICC)-和EULAR/ACR-标准均指出,SLE的分类需要抗核抗体(ANA)或其他免疫标志物阳性(自身抗体和低补体血症);EULAR/ACR-标准也明确表示ANA阳性是SLE诊断的必要条件。
但实际上,超过20%的患者可在疾病的不同阶段表现为ANA阴性,因此,ANA阴性并不能作为SLE的排除指标。对于ANA阴性患者,综述建议,可使用低补体血症和/或抗磷脂抗体阳性作为EULAR/ACR-标准的“替代”进入标准。此外,对于未达到分类阈值(即EULAR/ACR-评分10)的患者,光敏性(依据ACR-标准中的定义)或联合免疫标志物和临床特征相结合可用于诊断SLE(图2)。
图2SLE疑似患者的诊断流程
SLE的管理建议
在SLE的疾病活动期,炎症的频繁发作会导致机体的不可逆损伤,并随疾病进展而恶化,可累及肾脏、心血管、神经等多个系统。因此,SLE的治疗不仅需要积极遏制病情,还需
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