一、风湿总论
风湿疾病分类：
弥漫性结缔组织病：狼类血多皮厚硬重
（SLE)(类风湿)(血管炎病)(多肌炎)(皮肌炎)(硬皮病)(重叠综合征)
脊柱关节炎：强人反常
（强直性脊柱炎)(银屑病关节炎)(反应性关节炎)(肠病性关节炎)
退行性变，老了伤膝盖，得骨关节炎
遗传代谢内分泌:马蜂先蛰街旁看客
(Marfan综合征)(真假痛风)(先天或者获得性免疫缺陷病)(肢端肥大症)(甲减)(甲旁亢)
感染相关风湿病：
（反应性关节炎)(风湿热)1.?非甾体抗炎药（NSAID）：阿司匹林，具有解热、镇痛、抗炎作用。????
2.?糖皮质激素：泼尼松，有强大的抗炎作用。
3.?改变病情抗风湿药（DMARD）：硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素、青霉胺、柳氮磺吡啶、来氟米特、氯喹/羟氯喹、雷公藤等。
第二章?系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统损害和多种自身抗体阳性为主要特点的系统性自身免疫性疾病，在慢性病程中病情缓解和急性发作常交替发生。
病因和发病机制与遗传、性激素、环境等多种因素有关。一般好发于青年女性。目前认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制。
皮肤与黏膜
蝶形红斑和盘状红斑，口腔或鼻咽部溃疡
浆膜炎
胸膜炎、心包炎或腹膜炎
关节与肌肉
常出现对称性多关节疼痛、肿胀，Jaccoud关节病（可复性非侵蚀性关节半脱位，可维持正常关节功能，X线片多无关节骨破坏）
肾
几乎所有患者的肾组织均有病理变化，重者可出现尿毒症
心血管
心包炎常见，心律失常，疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎：瓣膜赘生物，常见于二尖瓣后叶的心室内，不引起心脏器质性杂音）
肺部表现
除胸腔积液外，可发生肺动脉高压、间质性肺炎、弥漫性肺泡出血
神经系统
又称神经精神狼疮，表现为头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退等，重者可致脑血管意外、昏迷
消化系统
部分患者为首发症状，如食欲减退、恶心、呕吐等
血液系统
活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和血小板减少，部分患者有轻度淋巴结肿大，少数患者出现脾大
特殊综合征
抗磷脂抗体综合征（APS）：出现在SLE活动期，表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少。干燥综合征：30%的SLE患者有继发性干燥综合征
眼部表现
出血、视盘水肿等
1.?自身抗体
抗核抗体（ANA）
特异性低，主要用于筛查
抗双链DNA（dsDNA）抗体
与病情活动有关，与狼疮肾损害密切相关
抗ENA抗体谱
抗Sm抗体：特异性最高，达99%，与疾病活动性无关。抗RNP抗体：与雷诺现象有关。抗SSA抗体：与光过敏、血管炎、皮损等相关。抗SSB抗体：与继发的干燥综合征相关。抗rRNP抗体：提示重要内脏损伤
抗磷脂抗体
抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2-糖蛋白I，梅毒血清试验假阳性等提示存在抗磷脂抗体
抗组织细胞抗体
抗红细胞膜抗体、抗血小板相关抗体等
2.?补体：C3低下提示SLE活动期，C4低下提示SLE活动性及易感性。
3.?病情活动度指标：ESR、CRP、高γ球蛋白血症、类风湿因子阳性等。
4.?确定诊断：皮肤狼疮带试验。
1.?首选药物：糖皮质激素。
2.?免疫抑制剂
（1）有重要脏器受累的SLE患者中，诱导期建议首选环磷酰胺（CTX）或酚酞酸酯（MMF），建议应用6个月以上。
（2）维持治疗中，羟氯喹作为SLE的背景治疗，可在诱导缓解和维持治疗中长期应用。
3.?SLE与妊娠
（1）缓解期达半年以上的患者，口服泼尼松即能安全分娩；非缓解期的SLE患者容易流产，故应避孕。
（2）妊娠前3个月及妊娠期应用大多数免疫抑制剂均可能影响胎儿发育，必须停用半年以上方能妊娠。羟氯喹对妊娠影响较小，可以全程使用。
（3）有习惯性流产病史及抗磷脂抗体阳性者，妊娠时要应用阿司匹林或低分子肝素。
4.?其他药物：静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG），血浆置换等，生物制剂如抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）。
第三章?类风湿关节炎
?类风湿关节炎是以对称性多关节炎症和骨质破坏为主要特征的系统性自身免疫性疾病，具有慢性、进行性、侵蚀性的特点。基本病理改变为滑膜炎、血管翳形成，并逐渐出现关节软骨和骨破坏，最终可能导致关节畸形和功能丧失。
1.?病因：环境因素、遗传易感性、免疫紊乱等。
2.?本质：滑膜组织发生的慢性炎症，组织中聚集大量的CD4+淋巴细胞。
1.?关节
晨僵
时间超过1小时者意义较大，可作为观察本病活动性的指标
疼痛与压痛
关节痛多为早期症状，最早侵犯近端指间关节。最常受累部位为小关节，包括腕关节、掌指关节、近端指间关节
关节肿：关节腔内积液或关节周围软组织炎症所致
关节畸形：天鹅颈”、“纽扣花”畸形
关节功能障碍
Ⅰ级：能正常进行日常生活和工作。Ⅱ级：可进行一般的日常生活和某种职业工作，但其他项目活动受限。Ⅲ级：可进行一般的日常活动，但参加某种职业工作或其他项目活动受限。Ⅳ级：日常生活自理和参与工作的能力均受限
2.?关节外表现
1、类风湿结节：最常见的关节外表现，即在关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂伸面、肘关节尺骨鹰嘴等附近出现结节
2、类风湿血管炎：指甲下或指端出现的小血管炎
3、肺：肺间质病变是肺最常见的并发症。Caplan综合征：尘肺合并RA时易出现大量肺结节
4、心脏：心包炎最常见
5、胃肠道：多由服用非甾体消炎药引起
6、肾：较少累及
7、血液系统：正细胞正色素贫血，RA活动期可出现血小板增多。Felty综合征：指RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少，有的甚至伴有贫血和血小板减少
1.?血液检查
C反应蛋白和血沉
判断疾病活动性，疾病处于活动期时，两者会升高
类风湿因子（RF）
阳性不一定都是RA，RA患者也不一定都是阳性
抗角蛋白抗体谱
抗角蛋白抗体谱：抗核周因子（APF）抗体、抗角蛋白抗体（AKA）、抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）和抗CCP抗体，其中抗CCP抗体即抗环瓜氨酸肽抗体，是诊断特异性最高的抗体
2.?影像学检查分期（手或腕的X光片）
Ⅰ期
关节周围软组织肿胀影、关节端骨质疏松
Ⅱ期
关节间隙狭窄
Ⅲ期
关节面虫蚀样改变
Ⅳ期
关节半脱位及关节破坏后纤维性和骨性强直
1.?改善症状但不能缓解病情：非甾体抗炎药（NSAID），如阿司匹林、塞来昔布。
2.?改变病情抗风湿药（DMARD）：首选甲氨蝶呤（MTX），其次是来氟米特。
3.?糖皮质激素：使用时必须配合DMARD，原则是小剂量、短疗程。
4.?手术治疗：晚期患者可实施滑膜切除手术和人工关节置换术。
第四章?脊柱关节炎
????脊柱关节炎（SpA）是一组以脊柱、关节和韧带炎症为主要特征的疾病的总称，主要包括强直性脊柱炎、银屑病关节炎、反应性关节炎、炎性肠病关节炎、孤立性急性前葡萄膜炎以及未分化脊柱关节炎。这些疾病有一些共同特点：与HLA-B27相关、类风湿因子阴性、骶髂关节炎和脊柱炎等。
强直性脊柱炎
强直性脊柱炎是以中轴关节慢性炎症、骨质破坏及骨质增生为主要特点的风湿性疾病，也可累及外周关节和内脏器官。典型的影像学改变是骶髂关节骨质破坏以及晚期脊柱“竹节样”改变。
1.尚不完全明确。HLA-B27基因与本病发病高度相关，约90%的AS患者HLA-B27阳性，而正常人群中仅10%阳性。
2.?某些肠道病原菌，如沙门氏菌、志贺氏菌以及泌尿生殖道沙眼衣原体感染也与本病有关。
1.?好发于16～30岁的青壮年，男性占90%，有明显的家族遗传史。
2.?早期主要表现为下腰痛或骶髂部不适、疼痛或发僵，活动后可以减轻。病变逐渐向上发展，累及胸椎和肋椎关节时，胸廓活动受限，累及颈椎时，颈部活动受限。症状在静止、休息时加重，活动后缓解。晚期脊柱僵硬可致躯干和髋关节屈曲，发生严重的驼背畸形。
3.?个别患者症状始自颈椎，逐渐向下波及胸椎和腰椎，称为Bechterew病。
4.?部分患者症状首发于下肢大关节，如髋关节、膝关节和踝关节，常为非对称性，反复发作与缓解，较少伴有骨关节破坏。
骶髂关节压痛，脊柱前屈、后伸等活动受限，胸廓活动度减低，枕墙距＞0。
1.?血液检查：血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白（IgA）升高；90%左右患者HLA-B27阳性。
2.?影像学检查
（1）腰椎是脊柱最早受累的部位，表现为典型的“竹节样”改变。
（2）MRI检查可显示关节和骨质水肿等，效果优于CT。CT效果优于X线。
1.?NSAIDs是治疗强直性脊柱炎的一线用药。
2.改变病情抗风湿药（DMARD）:能够降低血沉、C反应蛋白等炎性指标，改善活动性外周关节炎的肿胀和疼痛，但对仅有中轴受累的患者无效。常用药物包括甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶等。
3.?急性葡萄炎及肌肉关节炎可考虑给予糖皮质激素。
显微镜下多血管炎
显微镜下多血管炎（microscopicpolyangiitis，MPA）是一种系统性、坏死性血管炎，属自身免疫性疾病。该病主要侵犯小血管，包括毛细血管、小静脉或微动脉，但也可累及小和/或中型动脉。免疫病理检查特征是血管壁无或只有少量免疫复合物沉积。可侵犯全身多个器官，如肾、肺、眼、皮肤、关节、肌肉、消化道和中枢神经系统等，在临床上以坏死性肾小球肾炎为突出表现，但肺毛细血管炎也很常见。?
本病男性多见，男女比约2：1，多在50~60岁发病，我国的确切发病率尚不清楚。
临床表现
1、症状和体征
好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。
（1）肾脏：约70%~80%的患者肾脏受累，血尿、蛋白尿，少数伴有高血压。约半数病人呈急进性肾炎综合征、急性肾功能衰竭。?
（2）肺部：约有50%患者肺受损，为仅次于肾的最易受累的器官。常见出现肺间质病变，严重者可表现为肺肾综合征。?
（3）消化道：可出现肠系膜血管缺血和消化道出血的表现，如腹痛、腹泻、黑便等。?
（4）心脏：可有心衰、心包炎、心律失常、心肌梗死等。?
（5）五官：耳部受累可出现耳鸣、中耳炎、神经性听力下降，眼受累可出现虹膜睫状体炎、巩膜炎、色素膜炎等。?
（6）关节：常表现为关节肿痛，其中仅10%的患者有关节液渗出、滑膜增厚和红斑。?
（7）神经：约20%~25%的患者有神经系统受累，可有多发性神经炎、末梢神经炎、中枢神经血管炎等，表现为局部周围感觉或运动障碍、缺血性脑病等。
（8）皮肤：约30%左右的患者有肾-皮肤血管炎综合征，典型的皮肤表现为红斑、斑丘疹、红色痛性结节、湿疹和荨麻疹等。?
2、实验室检查
（1）一般实验室检查：白细胞增多、血小板增高等及与出血不相称的贫血，血沉升高、C反应蛋白增高、类风湿因子阳性、γ球蛋白升高、蛋白尿、血尿、血尿素氮、肌酐升高等。?
（2）?抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：是本病诊断、监测病情活动和预测复发的重要血清学指标，阳性率50%~80%，其滴度通常与血管炎的活动度有关。
（3）肾活检：病理特征为肾小球毛细血管丛节段性纤维素样坏死、血栓形成和新月体形成，坏死节段内和周围偶见大量嗜中性粒细胞浸润。免疫学检查无或仅有稀疏的免疫球蛋白沉积，极少有免疫复合物沉积，这具有重要的诊断意义。
（4）肺活检：肺毛细血管炎、纤维化，无或极少免疫复合物沉积。?
诊断要点
1.中老年，以男性多见；?2.具有上述起病的前驱症状；?
3.肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或（及）急进性肾功能不全等；?
4.伴有肺部或肺肾综合征的临床表现；?
5.伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现；
6.P-ANCA阳性；?
7.肾、肺活检有助于诊断。?
鉴别诊断
1、结节性多动脉炎（polyarteritisnodosa，PAN）??本病主要累及中型和/或小型动脉，无毛细血管、小静脉及微动脉累及。极少有肉芽肿，肾损害为肾血管炎、肾梗死和微动脉瘤，无急进性肾炎，无肺出血。周围神经疾患多见（50%~80%），约20%~30%有皮肤损害，表现为痛性红斑性皮下结节，沿动脉成群出现。ANCA较少阳性（20%），血管造影见微血管瘤、血管狭窄，中小动脉壁活检有炎性细胞浸润。?
?2、变应性肉芽肿性血管炎（Churg-StraussSyndrome）??本病是累及小、中型血管的系统性血管炎，有血管外肉芽肿形成及高嗜酸细胞血症，患者常表现为变应性鼻炎、鼻息肉及哮喘，可侵犯肺及肾脏，出现相应症状，可有ANCA阳性，但以pANCA阳性为多。?
3、肉芽肿性血管炎??病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶可累及大动脉，临床表现为上、下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身坏死性血管炎和肾小球肾炎，严重者发生肺肾综合征，cANCA阳性（活动期阳性率达88%~96%）。
??
4、肺出血-肾炎综合征（Goodpasture’ssyndrome）??以肺出血和急进性肾炎为特征，抗肾小球基底膜抗体阳性，肾病理可见基底膜有明显免疫复合物沉积。
?
5、狼疮性肾炎??具有典型系统性红斑狼疮表现，加上蛋白尿即可诊断，肾活检见大量各种免疫复合物沉着，籍以与MPA鉴别。?
治疗可分三个阶段：诱导期，维持缓解期和治疗复发。
1、诱导期和维持缓解期的治疗
（1）肾上腺皮质激素：泼尼松（龙）1mg/kg/日，晨顿服或分次服用，对于重症患者和肾功能进行性恶化的患者，可采用甲泼尼松（龙）冲击治疗。激素治疗期间注意防治毒副反应。不宜单用泼尼松治疗，因缓解率下降，复发率升高。
（2）环磷酰胺（CTX）：可采用口服，剂量一般2-3mg/kg/日，持续12周。还可采用CTX冲击疗法。口服副作用高于冲击治疗。用药期间需监测血常规和肝肾功能。
（3）硫唑嘌呤：由于CTX长期使用副作用多，诱导治疗一旦达到缓解（通常4～6月后）也可以改用硫唑嘌呤，1-2mg/kg/日口服，维持至少1年。注意副反应。
（4）甲氨蝶呤（MTX）：有报告用MTX，5～25mg，每周一次，口服或静脉注射治疗有效。注意副反应。
（5）丙种球蛋白：采用大剂量静脉丙种球蛋白（IVIG0.4g/kg/日），3～5天为一疗程），部分病人有效。
（7）特异性免疫吸附：即应用特异性抗原结合树脂，吸附患者血清中相应的ANCA，有少量报道证实有效，但该治疗方法尚在探索中。
2、血浆置换疗法，血液透析治疗和肾移植。?
主要是继发感染和急性肾功能衰竭、肺出血。?
有机磷杀虫药中毒
（一）毒蕈碱样表现??又称M样症状，主要是副交感神经末梢兴奋所致，类似毒蕈碱作用，表现为平滑肌痉挛和腺体分泌增加。临床表现先有恶心、呕吐、腹痛、多汗，尚有流泪、流涕、流涎、腹泻、尿频、大小便失禁、心跳减慢和瞳孔缩小。支气管痉挛和分泌物增加、咳嗽、气促，严重患者出现肺水肿。
（二）烟碱样表现??又称N样症状，引起肌束震颤。
交感神经节受乙酰胆碱刺激，其节后交感神经纤维末梢释放儿茶酚胺使血管收缩，引起血压增高、心跳加快和心律失常。
（三）中枢神经系统??中枢神经系统受乙酰胆碱刺激后有头晕、头痛、疲乏、共济失调、烦躁不安、澹妄、抽搐和昏迷。
全血胆碱酯酶活力测定??以正常人血胆碱酯酶活力值作为％，急性有机磷杀虫药中毒时，胆碱酯酶活力值在70％～50％为轻度中毒；50%～30％为中度中毒；30％以下为重度中毒。
一、迅速清除毒物立即离开现场，脱去污染的衣服，用肥皂水清洗污染的皮肤、毛发和指甲。口服中毒者用清水、2％碳酸氢钠溶液（敌百虫忌用）或l：高锰酸钾溶液（对硫磷忌用）反复洗胃，直至洗清为止。
二、特效解毒药的应用
（一）应用原则早期，足量、联合、重复用药。
（二）胆碱酯酶复活剂??常用的药物有氯磷定和碘解磷定。胆碱酯酶复活剂对已老化的胆碱酯酶无复活作用，因此对慢性胆碱酯酶抑制的疗效不理想。对胆碱酯酶复活剂疗效不好的患者，应以阿托品治疗为主。
（三）抗胆碱药??阿托品对缓解毒蕈碱样症状和对抗呼吸中枢抑制有效，但对烟碱样症状和恢复胆碱酯酶活力没有作用。阿托品剂量可根据病情每l0～30分钟或1～2小时给药一次，直到毒蕈碱样症状明显好转或患者出现“阿托品化”表现为止。阿托品化即临床出现瞳孔较前扩大、口干、皮肤干燥和颜面潮红、肺湿啰音消失及心率加快。如出现瞳孔扩大、神志模糊、烦躁不安、抽搐、昏迷和尿潴留等，提示阿托品中毒，应立即停用阿托品。
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