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狼疮性肾炎的因人施治

全球范围内系统性红斑狼疮(SLE)的发生率在1.4to21.9%,狼疮性肾炎(LN)可累及近60%的成人系统性红斑狼疮患者,大概有25–50%的狼疮患者是在诊断时即出现临床肾病。狼疮肾是一种累及肾小球和肾小管间质的肾脏炎性病变,是SLE患者预后不佳的一个预测因素。

导致SLE发生的单一的基因多态性尚未确定;而结合易感基因和/或缺乏保护基因必要导致明显的疾病。此外,环境因素也参与SLE发病,包括病毒如EBV,紫外线,二氧化硅、灰尘和过敏药物等等。

和其他的肾小球疾病一样,LN可能涉及多个区域的累及,组织病理多形性和肾小球损伤的严重程度分型都很复杂。肾活检仍然是LN诊断的金标准,也是指导治疗的重要依据。

系统性红斑狼疮WHO具体分型,如下:

不同分型的临床表现各异,往往和肾小球累及程度相关。

I型患者多没有或仅少许肾病变。

II型患者仅轻微临床表现。

III型,局部增殖性LN往往有活动性肾病变和血清学变化。这些患者往往有高血压、蛋白尿(大于1g/d),肌酐升高和肾病综合征。

IV型患者,广泛增殖型LN,往往表现为极度活跃和严重的临床表现。除了发现与III型相关,他们多表现为具有高低度抗dsDNA抗体,低血清补体水平,红细胞尿、管型尿等尿沉渣和肾病综合征。

V型患者,膜性LN,多表现为肾病综合征和血栓形成高风险。

VI型患者,终末LN,具有高血压,GFR降低,并多具有多年的LN复发导致的肾硬化。

在过去的十年中,免疫抑制治疗能显著改善长期预后,使得,LN患者的5年生存率从44%(–年),到82%(–年)再到96%(如今)。但LN的最佳治疗方案仍未明确。环磷酰胺+激素治疗方案联合,虽能显著提高生存率,但复发风险仍然相当高。其他治疗方法包括HCQ、霉酚酸酯和生物疗法,如贝利单抗,利妥昔单抗、阿巴西普等对对不同病理类型、不同病程的大样本长期对照研究仍在进行。此外,除了免疫抑制剂的使用,肾素血管紧张素系统阻断剂来减少蛋白尿、控制血压对于LN的治疗也非常必要。

总之,当决策治疗方案时,应该全面综合评估,依据患者的临床表现、病理、耐受性和长期目标而因人施治。

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