肿瘤可发生在皮肌炎患者身体的任何部位，以肺、鼻咽部、卵巢、乳腺及胃等为好发部位，也可合并肉瘤、白血病、恶性淋巴瘤及结肠癌等。肿瘤是多发性肌炎和皮肌炎病人死亡的主要原因之一。
20世纪70年代就有文献报道皮肌炎患者中癌症的发病率是一般人群的5-7倍。
研究发现，成人“癌症相关性肌炎”同抗TIF-1γ的抗体、抗核基质蛋白（NPX）-2的抗体相关。TIF-1蛋白在肿瘤发生中起着关键性作用，TIF-1抗体很可能是由于体内出现异常抗肿瘤免疫而产生的。抗TIF-1抗体是皮肌炎特异性抗体，其靶向抗原为TIF-1家族蛋白，包括抗TIF1-α、抗TIF1-β、抗TIF1-γ抗体三种亚型。抗TIF-1抗体在成年和儿童患者中均可出现，成年型多发性肌炎/皮肌炎出现频率为13%-31%，幼年型皮肌炎出现频率为22%-29%。
Meta分析发现，抗TIF-1抗体对肿瘤相关皮肌炎有重要的诊断价值，合并灵敏度为78%，合并特异度为89%。所以，当皮肌炎患者血清出现抗TIF-1抗体时，应进行肿瘤筛查，以便及早发现和了解肿瘤情况。
恶性肿瘤被诊断的高峰期是炎性肌病诊断前2年内或诊断后2年内。
炎性肌病容易合并哪些类型肿瘤？如何筛查？宫颈、肺、卵巢、胰腺、膀胱及胃的腺癌约占炎性肌病相关性癌症的70%。数项研究表明，卵巢癌的风险可能会显著增加。
肿瘤筛查时应根据性别、年龄、地域等特征，详细询问病史，认真完成包括乳房、直肠指检等在内的体格检查。辅助检查手段包括血常规、急性时相反应蛋白、粪便隐血、肿瘤标志物（如CA、CA19-9及癌胚抗原）、消化内镜、影像学（如胸腹部CT、乳腺钼靶、盆腔CT/MRI等）。有报道称，虽然癌胚抗原异常，但密切随访未发生恶性肿瘤。对于高度怀疑肿瘤，但常规手段检测不能发现肿瘤的，可借助于FDG-PET/CT筛查。
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