作者
王彦平张超
单位
医院检验科
01前言也许患者不能理解，医疗工作真的不容易，疾病非常复杂，有时候超出人们想象，只能“偶尔治愈”。这位患者虽然被诊断为“系统性红斑狼疮”，但是医生认为有些牵强。
02案例经过一天上午，我在血常规岗位发现了这样一份结果：
图1患者血常规结果
LIS中患者信息：男，62岁，消化不良，气管炎。可是结果显示血小板明显减少加上中度贫血，这与诊断不相符啊。
我先用血常规标本推了血涂片，趁着染色时间就到门诊大厅找到了这位患者。
患者介绍了自己的情况：农民，平时身体很好，劳动能力强。半个月前患重感冒，曾发热到40℃，经过村医治疗已好转，但近几天胃口又不太好，医院看病。
我问：“皮肤有没有出血点？”
患者伸出胳膊说：“有啊，从昨天开始右臂上有一片青紫，两条腿上也有”。
我又问：“牙龈有出血吗？”
患者说：“有，也是从昨天开始，嘴里总是渗出血丝。”
其它部位没有出血倾向。
看来结果符合病情，而且从血涂片上未发现血小板聚集，重新采血后结果与之前一致，报告可以审核。
患者同时还做了肝、肾功能检查。
图2患者肝、肾功能结果
当天，患者住进了普内科病房。在普内科又做了一些检查和检验：胃部B超、泌尿系统B超、尿常规、便常规、血涂片、网织红细胞计数、血沉、coombs实验、凝血功能、心肌酶谱、24小时尿蛋白定量、肌酐清除率、免疫球蛋白、铁五项、血糖、电解质、血气、叶酸组合、甲状腺功能、抗核抗体谱、抗心磷脂抗体、血小板抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、自身免疫性肝病五项、乙肝五项、丙肝抗体、流行性出血热抗体、不规则抗体、梅毒抗体、HIV抗体、骨髓形态学、糖原染色、铁染色、血液肿瘤免疫分型、骨髓染色体核型分析、高敏PNH克隆、抗肾小球基底膜抗体、血清免疫固定电泳和尿本周蛋白电泳。
其中阳性项目如下：
图3患者血沉结果
图4患者尿常规结果
图5患者24小时尿蛋白定量和肌酐清除率结果
图6患者免疫球蛋白结果
图7患者抗核抗体谱结果
图8患者抗核抗体谱结果
图9患者抗心磷脂抗体结果
图10患者抗中性粒细胞胞浆抗体结果
图11患者血型和不规则抗体结果
图12患者骨髓形态学诊断意见
其它项目均呈阴性。患者虽然有皮肤、牙龈出血，但凝血功能正常，胃部B超、泌尿系统B超和其它部位体格检查无异常，精神和饮食也正常。
03案例分析这位患者该怎样考虑诊断呢？下面是基本思路，但这些检查项目需要结合患者的症状、体征、病史等才有意义。
1.中度贫血①缺铁性贫血？经血常规、血涂片和铁五项检查，排除。
②巨幼细胞性贫血？叶酸组合阴性，结合血常规可排除。
③白血病？经骨髓形态学检查、糖原染色、铁染色、血液肿瘤免疫分型、骨髓染色体核型分析可排除急性白血病，慢性待排除。
④溶血性贫血？红细胞形态、网织红细胞计数、间接胆红素正常，高敏PNH克隆检测阴性，结合症状可排除溶血性贫血。
2.血小板明显减低①原发性血小板减少？本病有骨髓巨核细胞正常或增多伴成熟障碍，血小板抗体多呈阳性。考虑可疑，但血小板抗体阴性。
②继发性血小板减少？某些药物如奎尼丁、氯噻嗪类、磺胺等可引起，但患者无相关用药史，可排除。
感染导致血小板减少的特点是：血小板在感染初期或急性期减少，随病情好转而增高，根据实际情况可排除。
浆细胞病、骨髓增生异常、系统性红斑狼疮、甲状腺疾病、恶性血液病、肝病、脾亢等也可引起，经免疫学检查，抗核小体抗体阳性，抗核抗体抗Hep-2细胞阳性，抗核抗体抗猴肝细胞阳性，抗心磷脂抗体IgG阳性，不规则抗体阳性，抗中性粒细胞胞浆抗体阳性，免疫球蛋白IgG增高，C3、C4降低。这些结果最终指向系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）。
3.肾功能异常和低蛋白血症抗肾小球基底膜抗体阴性结合症状可排除肾小球肾炎，血清免疫固定电泳和尿本周蛋白电泳均阴性，可排除多发性骨髓瘤。
如果确诊SLE，就可认为存在狼疮性肾炎导致白蛋白丢失，与其它症状体征合并为“一元论”。
04总结系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的弥漫性结缔组织病，可造成多系统损害，血清中可出现以抗核抗体为主的多种自身抗体，病因不明。
SLE多发于育龄女性,国内报道的发病率是70/10万，但女性发病率达/10万。随着社会老龄化程度加重，60岁以上人群发病率逐渐增高[1-2]。
为什么医生认为本例患者确诊SLE有点儿勉强呢？
SLE的特点是起病隐匿，临床表现多样化，缺乏特异性，尤其老年患者和症状不典型者对早期诊断存在极大挑战[3]。SLE没有诊断的“金标准”，甚至没有“诊断标准”的说法，而称为“分类标准”。
自年美国风湿病学会（ACR）发布SLE分类标准开始，这个标准被不断修订和更新，目的是追求诊断的敏感性和特异性双赢[4]。
所有版本的分类标准都包括临床和免疫学两个部分，只是内容略有不同。以年版本为例：
确诊SLE需满足以上4项，并至少包括1个临床指标和1个免疫学指标；或肾活检证实狼疮性肾炎，同时抗核抗体阳性或抗dsDNA抗体阳性[5]。
本例患者满足临床标准的第7和11条，免疫学标准的第1、4、5条，可以凑够判断标准。
但是经治医生认为：按《内科学》记载，在SLE患者中，80%以上有皮肤损害，90%以上累及关节，1/3以上有浆膜炎等等，此患者身上却不具备这些典型临床症状，确诊指标全部来自检验结果（可见医学检验的重要性啦）。
唯一可以肯定的是患者的免疫稳态被破坏，自体免疫应答呈现出高度兴奋状态并产生多种自身抗体，确定存在自身免疫性疾病。
[1]王苏丽，吕良敬.不容忽视的老年系统性红斑狼疮[J].老年医学与保健,,25(1):1-2.
[2]鲍春德，吕良敬.老年系统性红斑狼疮诊治进展[J].实用老年医学,,22(1):17-20.
[3]沈思钰，朱培元，傅晓东.系统性红斑狼疮诊断标准的探讨与分析[J].中国医师杂志,,18(2):-.
[4]杨旭燕.系统性红斑狼疮的“早期诊断”与“达标治疗”[J].浙江医学,,41(6):-.
[5]郭桂梅，何威逊.系统性红斑狼疮诊断标准和治疗进展[J].中华实用儿科临床杂志,,30(13):-.
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