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贺博原创谈ldquo狼rdquo

有没有得狼疮?——怎么诊断?

狼疮性肾炎的诊断,是根据临床表现、实验室检查结果、肾活检病理,同时参照国际上通用的系统性红斑狼疮诊断标准,符合系统性红斑狼疮的诊断,同时有肾脏病变,即可做出诊断。

狼疮性肾炎的诊断标准

年美国风湿病协会系统性红斑狼疮诊断标准(下述11项满足4项或4项以上者可以确诊为系统性红斑狼疮):

1.颧颊部红斑:遍及颊部扁平或高出皮肤的固定红斑,常不累及鼻唇沟部位。

2.盘状红斑:隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞,旧病灶可有萎缩性斑。

3.光过敏:日光照射引起皮肤过敏。

4.口腔溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡。

5.关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上周围关节,特征为关节肿、痛或渗液。

6.浆膜炎:(1)胸膜炎:胸痛,胸膜摩擦音或胸膜渗液。(2)心包炎:心电图异常,心包摩擦音或心包渗液。

7.肾脏病变:(1)蛋白尿:大于0.5g/日或大于+++。(2)细胞管型:为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型。

8.神经系统异常:(1)癫痫样抽搐:非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱等所致。(2)精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。

9.血液学异常:(1)溶血性贫血伴网织红细胞增多或,(2)白细胞减少,少于4X10E9/L,至少2次或,(3)淋巴细胞少于1.5X10E9/L,至少2次或,(4)血小板减少,少于X10E9/L(除外药物影响)。

10.免疫学异常:(1)LE(狼疮)细胞阳性或,(2)抗ds-DNA抗体阳性或,(3)抗SM抗体阳性或,(4)梅毒血清实验假阳性。

11.抗核抗体:免疫荧光抗核滴度异常,或相当于该法的其他实验滴度异常,排除了药物诱导的“狼疮综合症”。

狼疮性肾炎的病理类型

年国际肾脏病学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)对狼疮性肾炎进行如下分型:Ⅰ型:系膜轻微病变型狼疮性肾炎;

Ⅱ型:系膜增生性狼疮性肾炎;

Ⅲ型:局灶狼疮性肾炎;Ⅳ型:弥漫性狼疮性肾炎;

Ⅴ型:膜性狼疮性肾炎;

Ⅵ型:终末期硬化性狼疮性肾炎。

其他病理改变:1.狼疮性间质性肾炎;2.狼疮性血管病变。

不同类型的狼疮性肾炎的临床表现有什么特点?

狼疮性肾炎的临床表现由于病理改变的不同可表现为轻重不等、多种多样。常见的有肾炎综合征、肾病综合征、急性及慢性肾功能衰竭等。

I型常为隐匿性肾炎,临床上常无明显症状。

II型以蛋白尿,面部红斑、发热、关节损害为特征。

III型患者主要表现为血尿,关节炎、皮肤血管炎和血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性率高。

IV型患者肉眼血尿和急性肾衰发生率最高,浆膜腔炎、血清抗ds-DNA抗体比例显著高于其它类型。可有明显的蛋白尿和(或)血尿。

V型:主要为大量蛋白尿或伴少量血尿,肾外脏器损害比例低。

V+IV型临床和免疫学特点与V型类似,但肾病综合征的比例较高。

V+III型肾病性蛋白尿比例与V型相似,血尿程度与III型相同。

需要指出的是,狼疮性肾炎晚期,患者可表现为终末期肾病。既往活动性系统性红斑狼疮的表现往往趋于静止,肾外表现和血清学活动指标均有缓解,如抗体效价降低,狼疮症状改善,但是,患者的肾功能已进展至终末期。

什么叫重症狼疮性肾炎?

所谓重症狼疮性肾炎,其一,是指需要尽早进行积极有效的治疗。比如Ⅳ型狼疮性肾炎,肾脏病变呈弥漫性;Ⅴ型狼疮性肾炎,病理改变为膜性改变,无论从病理到临床病变程度都比较重,会有大量蛋白尿,或肾功能损伤,都属于重型狼疮性肾炎;其二,是指不但病变程度重,还比较难治,难控制,比如V+IV型,V+III型,又称为难治性狼疮性肾炎。

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