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欧美风湿病学组织联合更新系统性红斑狼疮诊

近期,美国风湿病学(ACR)和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)更新了系统性红斑狼疮的诊断标准,新标准提供了一种简便、直接和高度准确的诊断方法。

新的系统性红斑狼疮诊断标准要求至少有一次HEp-2细胞抗核抗体(ANA)滴度至少1:80或者等效的阳性检查结果。

如果未达到上述标准,则考虑患者没有系统性红斑狼疮。如果达到了上述标准,需要考虑22项“额外加权”诊断标准。这些诊断标准分为7个不同的临床领域(constitutional、血液学、神经精神、皮肤黏膜、浆膜、肌肉骨骼、肾脏)和3个不同的免疫学领域(抗磷脂抗体、补体蛋白、系统性红斑狼疮相关抗体)。

22项诊断标准中每一项的评分权重不同,最低2分,最高10分。患者如果得分≥10分,则诊断为系统性红斑狼疮。

肾脏活检发现III型或IV型狼疮性肾炎的得分最高(10分),如果ANA阳性足够诊断系统性红斑狼疮。肾脏活检发现II型或V型狼疮性肾炎仍然有较高的得分权重(8分),但单纯这一点不足以诊断系统性红斑狼疮。

新标准同时首次将不能解释的发热作为一个诊断标准,因为这是系统性红斑狼疮常见且显著的临床特征。不过,因为感染是系统性红斑狼疮患者死亡的主要原因之一,因此强调发热只能在无法解释原因的情况下才能作为标准之一,而且,如果对任何(潜在)系统性红斑狼疮患者都要怀疑是否存在感染,尤其是在C反应蛋白水平升高的情况下。

新的诊断标准在大量病例中进行了验证,包括有类似系统性红斑狼疮表现但实际上没有系统性红斑狼疮的患者。在验证队列中,新标准的敏感度和特异度分别为96.1%和93.4%,敏感度高于ACR制定的年标准,特异度高于系统性狼疮国际临床协作组制定的年标准。

在制定新标准的过程中,专家们同时也考虑了分子诊断标准,但由于这方面的证据不充分或者临床获得受限而被否决了。然而,纳入自身抗体外的一些新型生物标志物,可能会进一步改善对系统性红斑狼疮诊断的特异度,这值得进一步研究。

凯德传媒编译

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