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2018年ISNRPS狼疮肾炎病理分

近期国际肾脏病学会(ISN)与肾脏病理学会(RPS)对狼疮性肾炎的定义、活动度及慢性病变方面的内容进行了修订,此次修订的第一部分,主要为为血管细胞、纤维细胞和纤维状新月提供新的定义。删除了毛细血管内增生的概念,毛细管内细胞过多的定义进行了较为详细的阐述。还删除了IV级狼疮肾炎的IV-S和IV-G分支。针对原来对iii/iv损伤的活动度和慢性病变的评价,在更新以后可以适用于所有分型。在活动指数中,我们将纤维蛋白样坏死作为一个特定的描述符。而第二阶段将基于事实进一步修订和调整。

肾小球病变

I型andII型

肾小球系膜区细胞增多:

系膜区的三个细胞调整到四个细胞,只有外周的系膜区需要评估细胞性,系膜中心区域及根部的炎症性细胞(单核、巨噬、淋巴细胞及白细胞)都不算。

III型andIV型

毛细血管细胞增多:

毛细血管腔内的细胞增多由各种炎症性细胞汇集,种类较多,因此认为原来的内包细胞增生表达不准确,改为毛细血管细胞增多。

膜增生性肾小球肾炎:

在III型和IV型狼疮肾炎中,有一种形式的损伤是一种内毛细血管性损伤。与MPGN的典型病理改变相同。

新月体

10%以上包氏囊受累(原来是25%以上包氏囊受累)。

球性/节段硬化:

在免疫荧光和电镜下可以看到免疫球蛋白阳性及电子致密物沉积,缺血性硬化不算。

纤维素样坏死:

纤维蛋白与GBM的破坏和/或系膜基质的溶解;这种病变不需要有苏木小体的存在。

活动度和慢性病变的评分标准:

V型

需要明确的2个问题:

1、要区分V型是否有系膜区细胞增多

2、伴内皮下非白金耳样沉积的Ⅴ型LN是否需要诊断为Ⅲ+Ⅴ

Ⅵ型

VI级是否需要删除,或是区分其他原因造成的球性/节段硬化。

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