1、概念
狼疮性肾炎(LN)是儿童较为常见的继发性肾小球疾病,其继发于SLE,是儿童SLE最常见的内脏损害。LN的临床表现具有多样性及非典型性的特点,其也是引起SLE患儿死亡的主要原因之一。
2、肾损害机制
目前尚无一套完整的理论解释LN的发病机制。SLE易感人群在外因(如病毒感染)作用下,体内某些自身成分发生结构变异,诱发B淋巴细胞产生一系列抗自身抗体,如抗核抗体、抗细胞质抗体、抗细胞膜抗体、抗球蛋白抗体等。自身抗体与相应的自身抗原结合形成循环免疫复合物,沉积于肾小球;或者循环中的自身抗体直接与肾脏本身固有抗原相结合形成原位免疫复合物;或者由于LN患者凋亡机制异常,自身抗体通过核小体介导与肾脏结合,这些循环或原位抗原-抗体复合物,沉积于肾小球基膜或系膜区,通过经典途径(部分通过旁路途径)激活补体,在炎性细胞、炎性介质等参与下导致血管内凝血和毛细血管通透性增加等肾脏局部免疫炎症反应,造成肾脏损伤,导致LN的发生与发展。
3、狼疮性肾炎的临床表现
LN的临床表现多种多样,主要表现为2大类。
（1）肾脏损害：LN患儿中%可出现蛋白尿、80%出现镜下血尿,常伴有管型尿、水肿、高血压及肾功能障碍,夜尿增多也常是LN的早期症状之一。LN的临床分型:1)孤立性血尿和(或)蛋白尿型;2)急性肾炎型;3)肾病综合征型;4)急进性肾炎型;5)慢性肾炎型;6)肾小管间质损害型;7)亚临床型。
（2）肾外表现：可表现为发热、皮肤黏膜症状、关节症状、多发性浆膜炎、血液系统和心血管系统损害、肝脏、肺脏、中枢神经系统症状等。
4、狼疮性肾炎的治疗
