治疗
3、1一般治疗
3、1、1宣传教育：对患者进行宣传教育，使其正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，学会自我认识疾病活动的征象，配合治疗，遵从医嘱，定期随诊。懂得长期随访的必要性。避免过多的紫外线暴露，使用防紫外线用品（防晒霜等），避免过度疲劳。
3、1、2对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素：如注意控制高血压，防治各种感染。
3、2药物治疗
目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情的完全缓解。强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓组织脏器的病理损害。SLE是一种高度异质性的疾病，临床医生应根据病情的轻重程度，掌握好治疗的风险与效益比。既要清楚药物的毒副反应，又要明白药物给患者带来的生机。
3、2、1轻型SLE的药物治疗：患者虽有疾病活动，但症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害。药物治疗包括：①NSAIDs可用于控制关节炎。应注意消化道溃疡、出血、肾、肝功能等方面的副作用。②抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹0.25gqd，或羟氯喹mg，每日1-2次。主要不良反应是眼底病变，用药超过6个月者，可停药1个月，有视力明显下降者，应检查眼底，明确原因。有心脏病史者，特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③可短期局部应用激素治疗皮疹，但脸部病变应尽量避免应用强效激素类外用药一旦使用，不应超过1周。④小剂量激素（泼尼松≤0.5mg/kg/d）可减轻症状。⑤权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、MTX、CTX等免疫抑制剂。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。
3、2、2重型SLE的治疗：治疗主要分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解（包括血消学指标、症状和受损器官的功能恢复），但应注意过度免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。目前，多数患者的诱导缓解期需要超过0.5-1年才能达到缓解不可急于求成。1、糖皮质激素：具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治疗SLE的基础药。糖皮质激素对免疫细胞的许多功能及免疫反应的多个环节均有抑制作用，尤以对细胞免疫的抑制突出，在大剂量时还能够明显抑制体液免疫，使抗体生成减少，超大剂量则可有直接的淋巴细胞溶解作用。激素的生理剂量相当于泼尼松7.5mg/d，能够抑制前列腺素的产生。由于不同激素剂量的药理作用有所侧重，病情和患者间对激素的敏感性有差异，因此临床用药要个体化。重型SLE的激素标准剂量是泼尼松1mg/kg/d，通常晨起1次服用（高热者可分次服用），病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1-2周减10%的速度缓慢减量，减至泼尼松0.5mg/kg/d后，减药速度按病情适当调慢；如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10mg/d。在减药过程中，如果病情不稳定，可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗。可选用的免疫抑制剂如CTX、MTX、硫唑嘌呤等，联合应用以便更快地诱导病情缓解和巩固疗效，并避免长期使用较大剂量激素导致的严重副作用。对有重要脏器受累，乃至出现狼疮危象的患者，可以使用较大剂量（泼尼松≥2mg/kg/d）甚至MP冲击，MP可用至-mg，每日一次，加入5%葡萄糖溶液ml，缓慢静脉滴注1-2小时，连续3天为1疗程，疗程间隔期5-30天，间隔期和冲击后需口服泼尼松0.5-1mg/kg/d，疗程和间隔期长短视具体病情而定。MP冲击疗法对狼疮危象常具有立竿见影的效果，疗程多少和间隔期长短应视病情因人而宜。MP冲击疗法只能解决急性期的症状，疗效不能持久，必须与CTX冲击疗法配合使用，否则病情容易反复。需强调的是，在大剂量冲击治疗前或治疗中应密切观察有无感染发生，如有感染应及时给予相应抗感染治疗。
SLE的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑-垂体-肾腺轴，避免使用对该轴影响较大的地塞米松等长效和超长效激素。激素的副作用除感染外，还包括高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等。治疗开始应记录血压、血糖、血钾、血脂、骨密度胸片等作为评估基线，并定期随访奕指出对重症SLE患者、尤其是危及生命的情况下，股骨头无菌性坏死并非是使用大剂量激素的绝对禁忌。大剂量MP冲击疗法常见副作用包括：脸红、失眠、头痛、乏力、血压升高、短暂的血糖升高；严重副作用包括：感染、上消化道大出血、水钠潴留、诱发高血压危象、诱发癫痫大发作、精神症状、心律失常，有因注射速度过快导致突然死亡的报道，所以MP冲击治疗应强调缓慢静脉滴注60分以上；用药前需注意水、电解质和酸碱平衡。2、CTX：是主要作用于S期的细胞周期特异性烷化剂，通过影响DNA合成发挥细毒作用。其对体液免疫的抑制作用较强嗵抑制B细胞增生和抗体生成，且抑制作用较持久，是治疗重症SLE的有效的药物之一，尤其是在LN和血管炎的患者中，CTX与激素联合治疗能有效地区性诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。目前普遍采用的标准CTX冲击疗法是：0.5-1.0g/m2体表面积，加入生理盐水-ml中静脉滴注，每3-4周1次，个别难治、危重患者可缩短期冲击间期。多数患者6-12个月后病情缓解，而在巩固治疗阶段，常需要继续CTX冲击治疗，逐渐延长用药间歇期，至3个月1次，维持数年。过去认为CTX累积剂量不应超过9-12g以上，新近的研究提示，CTX累剂量并不受此限制。但是，由于各人对CTX的敏感性存在个体差异，年龄、病情、病程和体质使其对药物的耐受性有所区别，所以治疗时应根据患者的具体情况，掌握好剂量、冲击间隔期和疗程，既要达到疗效，又要避免不良反应。白细胞计数对指导CTX治疗有重要意义，治疗中应注意避免导致白细胞过低，一般要求白细低谷不小于3.0×/L。CTX冲击治疗对白细胞影响有一定规律性，一次大剂量CTX进入体内，第三天左白细胞开始下降，7-14至低谷，之后白细胞逐渐上升，至21天左右恢复正常。对于间隔期少于3周者，应更密切注意血象监测。大剂量冲击前需查血常规。除白细胞减少和诱发感染外，CTX冲击治疗的副作用包括：性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰竭）、胃肠道反应、脱发、肝功能损害，少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤），出血性膀胱炎、膀胱纤维化和长期口服而导致膀胱癌。3、硫唑嘌呤：嘌呤类似物，可通过抑制DNA合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。疗效不及CTX冲击疗法，尤其在控制肾脏和神经系统病变效果较差，而对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。用法1-2.5mg/kg/d，常用剂量50-mg/d。副作用包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在2-3周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏症或急性再障性贫血处理，以后不宜再用。4、MTX：为二氢叶酸还原酶拮抗剂，通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。疗效不及CTX冲击疗法，但长期用药耐受性较佳。剂量10-15mg，每周1次，或依据病情适当加大剂量。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。其副作用有胃肠道反应、口腔溃疡、肝功能损害、骨髓抑制，偶见MTX导致的肺炎、肺纤维化。5、环孢素：可特异性抑制T淋巴细胞白细胞介素（IL）-2的产生，发挥选择性的细胞免疫抑制作用，是一种非细胞毒免疫抑制剂。对狼疮肾炎（特别是Ⅴ型LN）有效，环孢素剂量3-5mg/kg/d，分2次口服。用药期间注意肝、肾功能及高血压、高尿酸血症、高血钾等，有条件者应通过测血药浓度调整剂量。血肌酐较用药前升高30%，需要减药或停药。环孢素对LN的总体疗效不如CTX冲击疗法，且价格昂贵，毒副作用较大，停药后病情容易反跳等。6、霉酚酸酯：为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制嘌呤从头合成途径，从而抑制淋巴细胞活化。治疗狼疮性肾炎有效，能够有效的控制Ⅳ型LN活动。剂量10-30mg/kg/d，分2次口服。
——摘自网络
联系我们：医院风湿免疫科，郑州市中原区桐柏路号（桐柏路与中原路交叉口）
