案例介绍:一名21岁的非洲裔美国女性,出现新发关节炎、颧骨红疹、胸膜心包炎和下肢肿胀。实验室结果显示肌酐为1.9mg/dL(她的基线肌酐为0.9mg/dL),尿分析阳性为+2蛋白尿和+3血尿,尿蛋白-肌酐比(PCR)为3.2g/g。ANA为1:阳性,anti-dsDNA为1:,anti-Sm/RNP阳性,C3、C4低。患者接受了紧急肾活检,显示为非典型肺炎/RPSIII-A级狼疮性肾炎。她最初是用高剂量的类固醇冲击和麦考酚酸酯,剂量逐渐至3克。在最初诊断后2个月的随访中,她的高血压恶化,肌酐为1.8mg/dL,尿液PCR为4.5g/g。1.处理这个案子的下一步是什么?A.继续当前治疗并密切随访;她仍处于狼疮性肾炎治疗的诱导期,可能需要更长的时间进入缓解期B.在口服强的松和麦考酚酸的治疗方案中加入利妥昔单抗输液C.将他克莫司添加到她目前口服强的松和麦考酚酸盐的治疗方案中D.重复肾脏活检,每月静脉加用环磷酰胺2.你做出这个临床选择强度为?A.高B.中C.低例子继续:在上述干预措施之后,患者进入临床缓解期。她的肌酐降至1mg/dL,蛋白尿改善为尿PCR0.7g/g。在接下来的3年里,她受到了密切的跟踪,她新发病周边肿胀和蛋白尿加重,PCR为4.5g/g。肾功能保持稳定。在重复的肾脏活检中,有证据表明新发病的非典型肺炎/RPSV级狼疮性肾炎。当时,她每天服用泼尼松5毫克,霉酚酸酯3克。3.管理的下一步是什么?A.将强的松增加到每天60毫克,继续用霉酚酸酯B.改为IV利妥昔单抗C.开始小剂量钙调神经磷酸酶抑制剂(如他克莫司)联合霉酚酸酯和强的松D.改为IV贝利木单抗4.你做出这个临床选择强度为?A.高B.中C.低▼答案见下文
1.D
根据对ALMS研究数据的事后分析显示,将麦考酚酸酯作为非门诊患者亚组的诱导治疗是有益的,根据事后分析,在非洲人后裔中使用类固醇脉冲联合麦考酚酯作为一线治疗是合理的。但是,她持续患有肾功能衰竭,伴有高血压和蛋白尿恶化的事实,反映出反应不充分,这表明需要改用下一个一线诱导疗法–IV环磷酰胺。再次进行肾脏活检的重要性在于评估是否已发展为新月型GNvsTMA等,不推荐在霉酚酸酯中加用利妥昔单抗或他克莫司,但如果加用环磷酰胺无法改善,可以考虑使用由类固醇和利妥昔单抗或他克莫司组成的方案。
2.A
3.C
越来越多的证据表明CNI在狼疮性肾炎的治疗中的作用,当使用由低剂量泼尼松,低剂量霉酚酸酯和低剂量组成的多靶点治疗方案时,在ISN/RPSV类狼疮肾炎中特别显示出其益处他克莫司(LiuZetal.AnnInternMed.;:18-26)。这种益处可能与CNI对足细胞细胞骨架稳定的直接作用有关。
4.A
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