主诉:双下肢浮肿3天,加重伴颜面浮肿2天现病史:患者半年前出现面部红斑,有光过敏,同时出现全身关节疼痛,并有肿胀,能自行缓解。3天前,无明显诱因出现双下肢水肿,尿量减少,夜尿2-3次,双下肢出现紫癜及瘀斑,间有牙龈出血。于当地检查发现蛋白尿、血尿及血小板减少,为进一步诊治,于年8月4日18:00入我院。既往史、个人史、月经婚育史、家族史无特殊。查体:T37.8℃,P86次/分,R19次/分,BP/mmHg,颜面、眼睑浮肿明显,双侧颊部可见红色皮疹,眼睑无下垂,睑结膜无苍白,巩膜无黄染,结膜无充血,双侧瞳孔等大等圆,约3mm,对光反射灵敏。颈软,颈静脉无怒张,肝颈静脉回流征阴性,气管居中,甲状腺无肿大。双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。心界叩诊不大,心音有力,律齐86次/分,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,无压痛反跳痛及肌紧张,肝肾区无叩痛,移动性浊音阴性,肠鸣音正常。双下肢重度浮肿。四肢肌力、肌张力正常。生理反射存在,病理反射未引出。实验室检查:血常规:WBC2.85*10^9/L,HBg/l,PLT69*10^9/L,N%37.24%,L%51.24%,M%10.94%,N1.06*10^9/L,CRP1mg/l;小便常规:WBC3-5/HP,RBC(3+),PRO(3+);24小时尿蛋白定量mg,大便常规:绿色稀水便,WBC2-5/HP,余未见异常。生化:ALB20.4g/l,GLB29g/l,AST46U/L,ALPU/L,GGT25u/l,TC2.32mmol/l,TG2.20mmol/l,BUN4.5mmol/l,Cr45.3umol/l,UAumol/l,K3.57mmol/l,Ca1.97mmol/l。血气分析:PH7.49,PCOmmHg,POmmHg,HCO3-20.6mmol/l,BEecf-2.7mmol/l,BE-1.5mmol/l,乳酸1.1mmol/l;乙肝两对半阴性;血沉90mm/h,凝血功能正常,D-二聚体阳性。免疫:IgGmg/dl↑,IgMmg/dl↑,C45.1mg/dl↓,Cmg/dl↓,RF31.8iu/ml↑,KAPmg/dl↑,LAMmg/dl↑,余未见异常;ENA抗体谱:抗Ul-nRNP、抗ds-DNA、sm-Ab、抗核小体抗体、抗核抗体P蛋白抗体及抗线粒体内多酶复合物抗体阳性,余抗体阴性。ANA1:,ds-DNA定量IU/ml;肥达及外斐试验阴性。影像学检查:胸部平片未见异常改变;腹部及泌尿系B超见轻度脂肪肝,余未见异常;心脏彩超见心脏结构及血流未见明显异常,EF58%,心包腔微量积液。1、系统性红斑狼疮(SLE),狼疮性肾炎(LN);肾性高血压;2、自身免疫性肝病入院后治疗经过:1、入院后予甲强龙冲击治疗、降压、抑酸、补液、止痛对症治疗;2、予粒细胞集落刺激因子治疗升高白细胞后予环磷酰胺冲击治疗;3、病程中监测患者肝功能,肝酶进行性升高,加用多烯磷脂酰胆碱保肝治疗,换用口服强的松治疗,此后肝酶仍进行性升高,结合患者检查结果考虑自身免疫性肝病。向患者家属告知病情并取得同意后,于8月30日到9月10日开始予DNA免疫吸附治疗3次,每次2-2.5小时。病情转归:经治疗后复查肝功能:ALB29.5g/l,GLB25g/l,胆红素正常,AST19U/L,ALT34U/L,ALPU/L,GGTU/L,CO2cp27.0mmol/l;血常规:WBC9.9*10^9/L,HBg/l,HCT36.7%,PLT*10^9/L,N71.94%,L18.1,免疫:IgG、IgA、CRP正常,IgMmg/dl高于正常;尿常规:蛋白阴性,PH5.5;随诊情况:患者精神、饮食、睡眠情况尚可,血压较入院时明显下降,BP:/90mmhg,无蛋白尿,血尿,无腹痛、恶心等症状,颜面部及耳廓皮疹消退。
SLE是一种复杂的自身免疫性疾病,以多种自身抗体为特征并通过免疫复合物等途径造成全身多系统受累,并发症多,病死率高。重症SLE治疗需要应用大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂,而这两类药物的不良反应对患者的危害很大,长期大剂量服用肾上腺皮质激素可引发高血压、糖尿病、无菌性股骨头坏死等并发症;合并使用免疫抑制剂并发感染可能导致SLE患者死亡。采用DNA免疫吸附剂进行免疫吸附是一种特异性强的高效疗法,免疫吸附是将具有高度特异性的抗原、抗体与吸附材料结合,制成吸附柱,采用体外循环技术,特异性地吸附体内相应的致病因子和毒性物质的技术方法。
本次用DNA免疫吸附疗法治疗的患者临床症状得到了控制,而且治疗后血浆中抗核抗体、抗DNA抗体、免疫球蛋白IgG显著减低,补体C3升高。DNA免疫吸附联合激素是迅速控制活动性SLE的一种有效的治疗手段。
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