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20160502IgA肾病治疗的思考

彭佑铭.IgA肾病治疗的思考[J/CD].中华肾病研究电子杂志,,5(5):-.

IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病。主要以IgA免疫球蛋白沉积于肾小球为病理特征;以血尿、蛋白尿、高血压和肾功能损害为主要临床表现。每次血尿和(或)蛋白尿发作是肾小球损伤的标志,如不有效进行干预,可逐渐出现肾功能损害。控制血尿和(或)蛋白尿,降低尿检异常发生的频率,是治疗原发性IgA肾病及防止肾脏慢性化损伤的关键。ACEI/ARB在减少IgA肾病患者的蛋白尿、保护残存肾功能、延缓其进展为终末期肾病等方面优于其他降压药。IgA肾病如有较多新月体形成、明显血尿和蛋白尿,可考虑使用糖皮质激素和(或)与免疫抑制剂。由于IgA肾病是一个慢性化过程,长期随访对改善该病的预后显得尤为重要。

IgA肾病;黏膜免疫;血尿;蛋白尿;治疗

IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病,占我国终末期肾病病因的第一位。主要以IgA免疫球蛋白沉积于肾小球为病理特征;以血尿、蛋白尿、高血压和肾功能损害为主要临床表现。作者根据对IgA肾病理解和认识,结合个人的临床实践,浅谈对IgA肾病治疗的思考。

一、IgA肾病与黏膜免疫关系密切

IgA是人体产生最多的免疫球蛋白,在抗原刺激下由黏膜免疫系统B细胞分泌,负责黏膜免疫。已有研究证实,70kg个体大约每天产生8g免疫球蛋白,其中5gIgA和2.5gIgG及少量的IgE和IgD。黏膜局部IgA的量占总IgA的50%~70%,大约为3g左右。IgA是黏膜表面和分泌液中主要的免疫球蛋白。

黏膜免疫系统亦称黏膜相关淋巴组织(mucosaassociatedlymphoidtissue,MALT),主要是指呼吸道、胃肠道及泌尿生殖道黏膜固有层和上皮细胞下散在的无被膜淋巴组织,以及某些带有生发中心器官化的淋巴组织,如扁桃体、小肠派氏集合淋巴结及阑尾等。人扁桃体属于黏膜相关淋巴组织,是人体最大的黏膜免疫器官,由腭、管状、咽和舌根扁桃体组成,共同构成Waldeyer环,是空气和食物进入体内的门户,是抵抗空气和食物中的病原微生物或其他抗原进入上呼吸道及消化道的第一道防线,其功能细胞有T淋巴细胞、B淋巴细胞、树突状细胞等。

黏膜相关淋巴细胞归巢和再循环途径与其他外周淋巴系统中的淋巴细胞不同。黏膜相关淋巴组织的淋巴细胞在外来抗原激活后,经胸导管入血,进入全身循环系统,在黏膜递质素和粘附分子1作用下,归巢回到原来的黏膜相关淋巴组织。这可能是黏膜免疫与系统免疫沟通的方式之一[1]。

IgA肾病无论在初始发病或尿检异常复发均与黏膜感染有密切关系,尤其是合并上呼吸道感染,也包括消化道感染和泌尿系感染均可导致IgA肾病。近年来许多研究证实扁桃体感染与IgA肾病发病相关。临床上也常见到部分患者尿路感染控制后,出现单纯性肾小球性血尿。

局部感染刺激黏膜浆细胞产生的GdIgA1,尤其是聚合体的GdIgA1,与全身或黏膜中的浆细胞产生的抗GdIgA1IgG或IgA1抗体结合形成循环免疫复合物(circulatingimmune







































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