系统性红斑狼疮（SLE）是一种变化最多的自身免疫性疾病，是由于多种自身抗体和免疫复合物引起的多系统的CTD.SLE的发病与遗传、内分泌、环境因素（如感染、紫外线、药物）、表观遗传学及免疫异常有关，其临床表现复杂多样，多数隐匿起病，后累及多个系统，包括皮肤黏膜、骨关节肌肉、肾脏、心血管、呼吸系统、神经系统、消化系统、造血系统等。
狼疮性肾炎（LN）是SLE的肾脏损害，是SLE最常见和最重要的肾脏并发症，在欧美国家，有31-65%的SLE患者发生LN。LN不但能直接影响SLE的临床结局，也可以间接通过影响药物治疗效果而影响预后。LN的治疗分为诱导治疗和维持治疗，包括多种药物，最主要的一类是免疫抑制剂治疗，该类药物有糖皮质激素、环磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司、环孢素、来氟米特、巯唑嘌呤等。同时，WHO和ISN/RPS的组织病理学分类是药物治疗的重要依据。
一、I-II型：光镜正常，免疫荧光见系膜轻微免疫复合物沉淀
此类患者不需要针对肾脏的治疗，大部分患者肾脏有较好的结局，可单用低中剂量激素治疗（0.25-0.5mg/kg/d），免疫抑制剂的潜在毒性都可能增大患者风险。血压的控制首选ACEI或ARB类药物。
二、III-Ⅳ型为局灶/弥漫增值型狼疮肾炎，内皮细胞增殖，免疫复合物沉积于内皮下，＜50%肾小球受累为III型，≥50%肾小球受累为Ⅳ型。
此类患者首先考虑诱导治疗已增殖的狼疮性肾炎，活动期患者首先可0.5-1g/d的大剂量激素冲击治疗3d，之后序贯泼尼松0.5-1mg/kg/d的治疗，同时合并一种免疫抑制剂。
1.环磷酰胺
环磷酰胺对于LN诱导期治疗是有效的，相对于口服，静脉给药产生药物蓄积较低，引起的血细胞减少较轻。静滴环磷酰胺0.5-1g/㎡每月，持续6个月后，低剂量激素每三个月一次，效果最佳。
2.吗替麦考酚酯
吗替麦考酚酯是诱导治疗的首选药物，激素联合吗替麦考酚酯的有效性与环磷酰胺、巯唑嘌呤有效性相似，但是在安全性方面，激素+吗替麦考酚酯治疗6个月是最优的。
3.他克莫司
激素联合他克莫司治疗LN是近几年研究较多的一种治疗方案，多个临床试验表明，他克莫司作为免疫抑制剂治疗难治性肾炎具有优势，与其他药物（环磷酰胺、巯唑嘌呤）对比，其降低蛋白尿的速度最快，安全性与其他药物相当，可作为MMF吗替麦考酚酯治疗失败的替代治疗方案
4.血浆置换
5.糖皮质激素
LN患者中所有的治疗方案均包括糖皮质激素，无论是大剂量冲击治疗还是低剂量的口服治疗，但是目前不能确定的是继续的确切剂量及治疗时间，但依然有极少关于撤除激素的病例报道。
三、III-Ⅳ型患者的维持治疗
患者一旦进入缓解期，维持治疗的目标应该改变为长期的慢性病管理，包括维持肾炎缓解，避免肾炎复发，最小化药物毒性。
维持期的药物治疗中，与巯唑嘌呤、环磷酰胺相比，0.5-3g/d的吗替麦考酚酯无论是有效性和安全性方面，均是最佳的。
四、V型：膜型狼疮肾炎，肾小球毛细血管袢基底膜增厚，免疫复合物上皮细胞下沉积。
约有20%的患者进展为膜型狼疮肾炎，多种治疗方案可用于此类患者，包括在激素治疗的基础上，口服环孢素、他克莫司、静脉环磷酰胺、口服吗替麦考酚酯和巯唑嘌呤等，结合治疗的安全性考虑，吗替麦考酚酯依然是膜型狼疮肾炎患者诱导和维持治疗的首选药物。
五、狼疮性肾炎治疗的新药物
利妥昔单抗、贝利单抗、阿巴西普等
总之，ISN/RPS分类是病理诊断的标准，据此进行药物治疗的选择和优化可最大程度的为患者带来获益，多项临床研究表明吗替麦考酚酯在治疗增值型和膜型狼疮肾炎时，有效性和安全性均具有优势，同时，吗替麦考酚酯可用于诱导治疗，也可用于维持治疗，最近的多项研究也阐述了他克莫司在增值型狼疮肾炎维持治疗的优势，可作为吗替麦考酚酯治疗不佳的备选药物。
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