一、概述
1．狼疮性肾炎(LN)是SLE最常见且最严重的临床表现。
2．由自身抗原抗体复合物在肾小球、肾间质、肾小管沉积所致，病理多样且多变。
3．临床变化多样，可仅有血尿和（或）蛋白尿，可为肾炎综合征、肾病综合征、急性或慢性肾衰竭。
4．积极治疗后，短期疗效较好，长期预后不佳。
二、发病机制
1．为免疫复合物型肾炎。
2．大多为循环免疫复合物，少数为原位免疫复合物沉积。
3．抗磷脂抗体血管内皮细胞、血小板功能障碍、血栓性微血管病变、肾损害。
4．高血压、凝血功能异常、加重肾脏损害。
三、病理
（一）肾小球病变
1．基本病变
(1)细胞增殖（系膜细胞、内皮细胞、新月体形成）
(2)免疫复合物沉积（部位：系膜区、基底膜、上皮下、内皮下，以IgG为主）
(3)毛细血管袢纤维素样坏死。
(4)炎症细胞浸润。
2．病理分型及表现
I型：系膜轻微病变性狼疮性肾炎，光镜下正常，免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积。
Ⅱ型：系膜增生性狼疮性肾炎，系膜细胞增生伴系膜区免疫复合物沉积。
Ⅲ型：局灶性狼疮性肾炎（累及50%肾小球）。
Ⅲ(A)型：活动性病变：局灶增生性。
Ⅲ(A/C)型：活动性伴慢性病变：局灶增生硬化性。
Ⅲ(C)型：局灶硬化性。
Ⅳ型：弥漫性狼疮性肾炎（累及≥50%肾小球）。S(A)：节段增生性；G(A)：球性增生性；S(A/C)：节段增生和硬化性；G(A/C)：球性增生和硬化性；S(C)：节段硬化性；G(C)：球性硬化性。
V型：膜性狼疮性肾炎，可以合并发生Ⅲ型或Ⅳ型，也可伴有终末期硬化性狼疮性肾炎。
Ⅵ型：终末期硬化性狼疮性肾炎，≥90%肾小球呈球性硬化。
（二）肾小管——间质病变
见于50%以上的LN，尤其Ⅵ型LN，表现为炎症细胞浸润、小管萎缩、间质纤维化，免疫复合物在肾小管基底膜呈颗粒样沉积。
（三）肾内小血管病变
免疫复合物沉积于血管壁，透明血栓，非炎症性坏死和血管炎。
四、LN病理活动性指标
1．判断病情、预后，指导治疗。
2．狼疮性肾炎病理改变的活动性评价。
活动性病变
慢性化病变
肾小球病变
细胞增生
纤维素样坏死
多形核细胞浸润／
核碎裂
细胞性新月体
微血栓
白金耳样改变
苏木素小体
肾小球硬化
纤维性新月体
陈旧性球囊粘连
肾小管一间质病变
单个核细胞浸润
肾小管坏死
水肿
间质纤维化
肾小管萎缩
血管病变
纤维素样坏死
血管硬化
五、临床表现
病情迁延、反复。
I型：无明显肾损害表现（原常规正常）。
Ⅱ型：镜下血尿和轻、中度蛋白尿。
Ⅲ型：血尿，30%NS，20%肾功能损伤，高血压可有可无。
Ⅳ型：50%NS和肾功能损伤，血尿明显，高血压多见。
V型：NS、肾功能损伤少见。
Ⅵ型及Ⅲ型：C3、抗dsDNA抗体、肾小管一间质损害多见，偶见早于、重于小球损害。
六、诊断
1．诊断依据
(1)特异性的免疫学指标。
(2)多系统损害。
(3)病理改变。
①“白金耳环”、“满堂亮”、毛细血管纤维素样坏死等。
②肾小球增生性病变明显。
③V型也有增生性病变。
④肾小管一间质、血管受累。
2．活动指标
(1)发热、皮疹、关节痛、狼疮脑等。
(2)血尿（RBC管型），蛋白尿加重（除外转为V型）。
(3)肾功能恶化（除外肾前因素及药物因素等）。
(4)免疫学指标：补体，抗dsDNA抗体。
(5)肾脏病理活动性指标。
七、治疗
（一）治疗方案选择依据
1．肾脏病理。
2．病情活动性。
3．其他受累脏器。
4．并发症。
（二）对起始治疗的反应及治疗副作用
1．I、Ⅱ型病理LN治疗
(1)尿常规正常或极轻微改变——仅一般处理。
(2)有血尿和蛋白尿——给予泼尼松10~15mg/d。
(3)有病变活动或肾功能损伤——糖皮质激素+细胞毒药物或仅增加激素用量，待病情稳定后逐渐减少药物用量。
2．Ⅲ、Ⅳ型病理LN治疗
(1)诱导期治疗
①轻、中度病例（非大量蛋白尿，无高血压，肾功能代偿）——糖皮质激素+CTX。
②重度病例——冲击疗法或加血浆置换（或／和免疫吸附）+人体丙种球蛋白。
(2)维持期治疗
1)随病情稳定：完全缓解3年以上，药物逐渐减量的至停用。
2)LN缓解标准
①尿常规：BLD（-），管型（-），蛋白1g/d。
②血C3和抗dsDNA抗体正常。
③肾外表现或很轻。
④仅有蛋白尿，或仅有抗dsNDA抗体升高，而无其他狼疮活动证据。
3．V型病理LN治疗
(1)50%可自行缓解。
(2)有大量蛋白尿者应治疗
①首选泼尼松。
②伴有增生者参照Ⅲ、Ⅳ型方案。
(3)积极控制高血压。
(4)避免应用肾毒性药物和诱发活动的因素。
(5)定期复查UR、肾功能、血补体、抗dsDNA抗体。
(6)早期诊断，积极治疗可改善预后。
作者：宝典来源：考试宝典网
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