专治白癜风医院 https://baike.baidu.com/item/%E5%88%98%E4%BA%91%E6%B6%9B/21900249?fr=aladdin近年美国风湿病学会(ACR)、欧洲三大学会(欧洲抗风湿病联盟EULAR、欧洲肾脏学会一欧洲透析和移植学会EDTA)和全球肾脏病预后组织(KDIG0)先后颁布了有关狼疮性肾炎(LN)的治疗指南。ACR指南主要包括两种治疗方案,对于Ⅲ/Ⅳ型LN诱导缓解期采用激素加环磷酰胺(CTX)或吗替麦考酚酯(MMF)治疗6个月。关于MMF剂量,根据人种不同选择2~3g/d,亚洲人剂量为2g/d,欧洲白种人剂量为3g/d。CTX方案包括:NIH大剂量方案:0.5~1.0g/m2/次,静注,每月1次,共6次;欧洲低剂量方案:0.5g/次,静注,每2周1次,共6次。缓解后用MMF或硫唑嘌呤(AZA)维持治疗。欧洲方案主要适用于西欧或南欧种族/民族背景的白人患者。NIH总的CTX剂量为6g,而欧洲方案总量为3g。诱导治疗缓解后,用MMF(1~2g/d)或硫唑嘌呤(2mg·kg-1·d-1)+低剂量激素作为维持治疗。年EULAR/ERA–EDTALN指南对Ⅲ/Ⅳ型LN诱导缓解期治疗还是采用年ACR方案。对于达到肾病综合征范围蛋白尿(>3g/24h)患者,MMF(剂量:1~2g/d,或等量的MPA)与钙调磷酸酶抑制剂CNI(特别是他克莫司)联合使用也是一种选择。对存在肾衰竭高危因素的患者(肾小球滤过率降低、组织学上出现新月体或纤维蛋白样坏死或严重间质性炎症),推荐使用NIH大剂量CTX方案。若诱导治疗无效,年ACR指南推荐选择CNI或利妥昔单抗(RTX)。年EULAR/ERAEDTA指南再次强调RTX可用于重症及顽固性LN;CNI可用于MMF和CTX无效的患者;贝利尤单抗可用于LN患者,但主要用于控制肾外病变,减少肾外病变复发或减少激素用量。贝利尤单抗主要是在其他标准治疗基础上加用。不合并增殖性病变的单纯V型LN患者。若有大量蛋白尿者,ACRLN指南建议MMF(剂量2~3g/d)联合泼尼松(0.5mg·kg-1·d-1,大剂量脉冲治疗后)治疗6个月。缓解后用MMF(1~2g/d)或硫唑嘌呤(2mg·kg-1·d-1)治疗;若不缓解则改用NIH大剂量CTX方案。年EULAR/ERAEDTALN指南推荐,MMF(剂量2~3g/d)或等剂量霉酚酸联合脉冲静脉注射甲泼尼龙(总剂量~2,mg,视病情严重程度而定),随后口服强的松(20mg/d),3个月后逐渐减少至≤5mg/d。替代方案包括静脉CTX或CNIs单药治疗或与MMF/MPA联合使用,特别是肾病综合征范围蛋白尿的患者。缓解后使用MMF或硫唑嘌呤加小剂量激素维持治疗。EULAR/ERA-EDTALN指南提出肾血管病变中的血栓性微血管病这一亚型,特别是有抗磷脂综合征的,比较难治,强调抗凝及血浆置换,不一定需要使用大剂量免疫抑制剂。对于羟氯喹(HCQ)推荐为基础合并用药,剂量不超过5mg·kg-1·d-1,根据GFR调整药物剂量,肾功能不全时容易出现眼毒性。对于血清白蛋白<20g/L的肾病综合征患者,应考虑抗凝治疗。EULAR/ERA-EDTALN指南建议可用尿蛋白肌酐比值评估蛋白尿情况,比24h蛋白尿定量更方便。根据LN病变活动度决定治疗方案,对于活动指数越高的患者,治疗需要更积极。明确具体的LN治疗目标,3个月时蛋白尿至少减少25%,6个月减少50%,12个月时将UPCR指标控制在~mg/g以下(完全缓解)。完全缓解患者至少要维持治疗3~5年,如果考虑停药,应先停用激素,然后再停免疫抑制剂,HCQ应长期使用。新指南还强调了阻断血管紧张素系统的重要性。(源自杨念生教授的报道)
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