张师傅，今年44岁，面对新冠肺炎的疫情，本应该同大家一样呆在家里，但不出家门他也当不了家啦！在家尿血两天，关键是尿的不但很红，而且有血块，排尿困难，9个月前有过一次这样的经历，当时做手术清除膀胱内的积血块。事不宜迟，医院，血常规提示血小板只有4X/L,而正常值是X/L—X/L，危急值，医学上认为有生命危险的异常值。医院去进一步诊疗，复查血小板更低了，只有2X/L，只有最低值的五十分之一，现在仍住在重症监护室，生命危在旦夕！
原来张师傅已经有13年的系统性红斑狼疮病史，平时服药治疗，本次之所以发生泌尿系严重的出血，是因为这种疾病进入了危象，没有引起他的重视，他很后悔没有按照医生的医嘱定期复查，进行治疗方案的调整！
系统性红斑狼疮，也许大家听说过这个病，其实它是一个比较常见，严重危害人类健康的疾病，年5月，第七届国际狼疮大会上，与会代表提出将每年的5月10日作为「世界狼疮日」(WorldLupusDay)。哪为什么叫狼疮？与狼有关系吗？今天，让我们来了解一下系统性红斑狼疮这个疾病。
系统性红斑狼疮的前世今生一、从herpesesthiomenos到SLE最早描述红斑狼疮的医生可能是希波克拉底（Hippocrates，前年—前年）。他描述了一种皮疹为herpesesthiomenos（可翻译为痛苦的被啃咬的皮炎）。从描述来看，疑似为红斑狼疮皮疹。不过当时并没有用Lupus这个词，Lupus就是拉丁语「狼」。公元年，法国籍基督教巡回大主教Hebernus第一次用Lupus这个词来描述一种皮肤病，他给SaintMartin的传记里写道：Liège主教遭受了严重的致死性皮肤病---Lupus；他来到图尔的SaintMartin大教堂后就奇迹般痊愈。Lupus在这里意指严重的貌似被狼咬过的皮肤病。外科医生RogeriusFrugardi在公元年再次用lupus来描述一种溃疡疮改变的发生在腿部的皮疹。年，德国医生JohannTrollatvonVochenberg出版的德语书籍《MargeritaMedicine》也曾描述了红斑狼疮，尽管没有用lupus这一词汇，但仍将皮肤表现描述为「被狼啃咬」过。（来自KaposiM在年撰写的皮肤病汇编）
RobertWillan在年撰写了《ManualofSkinDiseases》（《皮肤病手册》），他定义面部和鼻子皮肤上的破坏性、溃疡为lupus。不过当年他和他的学生ThomasBateman都把Lupus定义为结核菌感染所致。抱有类似观点的还有同时代的SirJamesPaget、FerdinandvonHebra。法国皮肤病专家LaurentTheodoreBiett将红斑狼疮分为累及皮肤表面、皮肤深层以及皮肤增大。年，他用érythèmecentrifuge来描述了一种病症，可能就是今天的急性红斑狼疮皮疹。而LaurentTheodoreBiett的学生PierreLouisCazenave在年在出版的文献里正式引入术语lupusérythémateaux来描述红斑狼疮。PierreLouisCazenave还注意到病人有发热、疼痛。同时他第一个描述了Lupus病人的脱发。不过，尽管他注意到Lupus病人的面颊病变，但他没有用蝴蝶样红斑（butterflyrash）类似词语来描述。
（年，Cazenave给lupusérythémateux的插图）
第一个描述典型的蝴蝶样红斑（butterflyrash）的是FerdinandvonHebra。不过当年还认为是结核菌所致。Hebra的女婿MoritzKaposi第一个区分lupusvulgaris（LV，结核感染的皮肤改变）跟lupuserythematosus年Kaposi指出lupuserythematosus（LE）不仅仅有皮肤表现，还会导致淋巴结肿大、发热、关节炎。他还用discoidlupus（盘状红斑）描述一种狼疮皮疹表现形式。虽然Kaposi注意到两者的临床表现差异，但还是认为两者都是结核菌感染所致。类似的是，在LE病人身上很少找到结核菌时，JonathanHutchinson认为结核菌毒素所致慢性病变。而他是第一个指出LE病人存在光敏感性的医生。在到年间，WilliamOsler诊断了29例有红斑、血液损伤病人。他指出，该病不仅仅是皮肤红斑、关节炎、淋巴结肿大等，它还可以导致肾脏病变、肺和心脏受损。他还命名了systemiclupuserythematosus（SLE,系统性红斑狼疮）。这开始让大家认识到：SLE可能不单纯为皮肤疾病。此后年，EmanuelLibman和BenjaminSacks发现了4例非特异性心内膜炎患者。他们中有些人有面部皮疹、肾脏病变。他们还意识到这类病人跟Osler描述的红斑病人类似。医学界逐渐开始认同SLE概念。
二、病因探寻：从结核菌到自身抗体
但是，SLE跟结核菌的关系呢？
（来自KaposiM在年撰写的皮肤病汇编）
年Goeckerman分析了Mayo诊所的数据，发现SLE病人的结核菌发现率跟其他皮肤病一样，远不如LV。年，来自纽约的皮肤病医生HarryKeil对LE病人的活检显示，只有20%的病人身上找到结核菌感染迹象。考虑到当年结核菌流行的状况，因此他断定LE跟结核菌感染无关。年开始用Wassermann试验测梅毒。很快就发现在SLE病人身上可以到阳性，但实际上他们并没有梅毒。年在Mayo诊所，血液病专家MalcolmM.Hargraves在一个诊断不明的孩子的骨髓里找到一种奇怪的细胞。2年半后他又有一类似发现。年他又发现了第3例---而这个人有SLE。年在克利夫兰诊所（ClevelandClinic），JohnR.Haserick也在SLE的病人身上发现类似的「狼疮细胞」（lupuserythematosus(LE)cells）。但他在年的试验里发现，用狼疮病人的血清也可以在「非狼疮病人」骨髓细胞里诱导出「狼疮细胞」。这说明核心是狼疮病人的血清，而非细胞。年，他证实原因是血清里的IgG球蛋白。年，Zimmer和Hargraves改进了方法，证实诱导狼疮细胞时，可以用外周血替代骨髓。年，Goslings和同事发现16%的类风湿关节炎病人身上可以诱导出狼疮细胞。年，Rothfield和他的同事证实，约1/4的SLE病人身上不能发现狼疮细胞。年，GeorgeFriou和他的同事们在耶鲁发明了间接荧光法测自身抗体。GeorgeFriou（在年）和Holman（在年）认为导致狼疮细胞的球蛋白针对的是DNA和核酸组蛋白的球蛋白。GeorgeFriou在进一步研究后，于年把针对DNA的球蛋白命名为抗核因子。此后学界普遍把抗核因子命名为抗核抗体。
（间接免疫荧光法测抗核抗体）
……
自此，医学界清晰地认识到SLE并非结核菌感染所致，不再是一个感染性疾病，SLE被归入有自身抗体的自身免疫性疾病。
系统性红斑狼疮的病因、临床表现、治疗及预后
系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两大临床特征。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现均有可能发生在SLE。因此许多学者称之为自身免疫病的原型。
本病好发于生育年龄女性，多见于15-45岁年龄段，女：男为7-9:1。西方患病率为14.6-/10万人，我国的患病率为70/10万人，妇女中则高达/10万人。
一、发病原因是什么？
系统性红斑狼疮的病因和发病机制尚未明确。目前研究认为，SLE的发病既有遗传、性激素等内在因素，也与环境因素、药物等有关。
（一）、内因
1、免疫遗传学SLE同卵双胎共患率约为50%，5%—13%的SLE患者可在一，二级亲属中找到另一个系统性红斑狼疮患者；系统性红斑狼疮患者的子女中，系统性红斑狼疮的发病率约5%；提示系统性红斑狼疮存在遗传的易感性。
2、性激素生育年龄女性的系统性红斑狼疮发病率绝对高于同年龄段的男性，也高于青春期以前的儿童和老年女性。已有研究显示，系统性红斑狼疮患者体内雌性激素水平增高，雄性激素降低。泌乳素水平增高亦可能对系统性红斑狼疮的病情有影响，妊娠后期和产后哺乳期常出现病情加重，可能与体内的雌激素和泌乳素水平有关。
（二）、外因
下列因素提示系统性红斑狼疮与环境因素相关。
1、紫外线日光照射不但可以使系统性红斑狼疮皮疹加重，而且可以引起疾病复发或恶化，被称为光敏感现象。紫外线可以使上皮细胞核的DNA解聚为胸腺嘧啶二聚体，后者具有很强的抗原性，可刺激机体的免疫系统产生大量自身抗体。紫外线主要是波长为nm—nm的紫外线B，这种紫外线可透过云雾层和玻璃，因此，系统性红斑狼疮患者，即使在夏季的阴天，户外活动也需要注意紫外线的防护。
2、药物性狼疮含芳香族胺基团或联胺基团的药物（普鲁卡因等）可以诱发药物性系统性红斑狼疮。
3、其它许多间接的依据提示系统性红斑狼疮可能与某些感染因素有关，尤其是病毒感染，并可能通过分子模拟或超抗原作用，破坏自身耐受性。临床上系统性红斑狼疮患者亦常常因为感染，特别是上呼吸道感染而诱发疾病或加重。另外，任何过敏均可能使病情复发或加重。因此，系统性红斑狼疮患者必须注意避免各种过敏原。
二、有哪些临床表现？
临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及12个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统甚至表现为狼疮危象。系统性红斑狼疮的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
(一)全身表现
系统性红斑狼疮（SLE）患者常常出现发热，可能是SLE活动的表现，但应除外感染因素，尤其是在免疫抑制疗中出现的发热，更应警惕感染。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。
(二)皮肤与黏膜
在鼻梁和双類部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。SLE还可出现的皮肤损害，包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑等。
(三)关节和肌肉
常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域或膝关节隐痛不适，需注意缺血性股骨头坏死可能。SLE可出现肌痛和肌无力。
（四)肾脏损害
肾脏损害又称狼疮性肾炎(lupusnephritis，LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾衰。50%—70%的SE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有病理学改变。对SLE预后影响甚大，肾衰竭是SLE的主要死亡原因之一。LN的病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义。从轻到重共分6种类型。
（五）神经系统损害
又称神经精神狼疮，轻者偏头痛、性格改变、记忆力下降，或认知异常，重者脑血管意外，昏迷、癫痫。
（六）血液系统表现
常出现贫血和(或)白细胞减少和(或)血小板减少。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内的贫血，是自身免疫性溶血所致，SLE本身可出现白细胞减少，治疗SLE的细胞毒药物也常引起白细胞减少，需要鉴别。SLE的白细胞减少在疗前或疾病复发时，多数对激素治疗敏感；细胞毒药物所致的白细胞减少，其发生与用药有一定规律，血小板减少与血小板抗体抗磷脂抗体以及骨巨细胞成熟障碍有关。部分起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和(或）脾脏肿大。
本例患者之所以发生泌尿系出血，最主要就是出现了严重的危象，表现在血液系统，贫血和严重的血小板减少！
（七）肺部表现
常出现胸膜炎，如合并胸腔积液多为双侧呈渗出性，SLE肺实质浸润的放射学特征是分布广，易变，与同等程度X线表现的感染性肺炎相比，SLE肺损害的咳嗽症状相对较轻，痰量较少，一般不咳黄色黏稠痰，如果SLE患者出现明显的咳嗽、黏稠痰或黄痰，提示呼吸道细菌性感染。
（八）心脏表现
患者常出现心包炎，表现为心包积液，但心脏压塞少见。可有心肌炎、心律失常。SLE可以有冠状动脉受果表现为心绞痛和心电图STT改变，甚至出现急性心肌梗死。
（九）消化系统
可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘等症状，其中腹泻多见。可出现低蛋白血症，活动期SLE可出现肠系膜血管炎，其表现类似急腹症，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。
（十）其他
SLE的眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变视神经病变等。眼底改变包括出血，视乳头水肿、视网膜渗出等，视神经病变可以导致突然失明。SLE常伴有继发性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干。
三、如何治疗？
（一）一般治疗
1、患者宣教
患者宣教很重要，让患者认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，强调长期随访的必要性。避免过度的紫外线暴露，使用方紫外线用品，避免过度疲劳，自我认识疾病活动的征象，配合治疗，遵守医嘱，定期随访。
让狼疮病友拥有美好家庭是医生们的职责
2、对症治疗和消除各种影响疾病预后的因素
注意控制高血压，防治各种感染。
（二）药物治疗
目前没有根治的办法，只能根据病情进行治疗。强调早期诊断，早期治疗，以避免或延缓脏器的损害。由于这种疾病临床表现不同，病期不同，所以治疗方法也不同。
1、轻型
控制皮疹和减轻光敏，可以应用磷酸氯喹，0.25g，每日1次。
2、重型
需要迅速控制病情，应用糖皮质激素、环磷酰胺等药物。
3、狼疮危象
狼疮危象的定义：危及生命的急重症SLE称为狼疮危象，主要临床表现包括：(1)急进性肾小球肾炎；(2)严重中枢神经系统损害；(3)严重溶血性贫血；(4)严重血小板减少性紫癜；(5)严重粒细胞缺乏症；(6)严重心脏损害；(7)严重狼疮性肺炎或肺泡出血；(8)严重狼疮性肝炎；(9)严重血管炎。
既然是危象，通俗的说，就是危急生命的现象，那就要立即的处理，挽救生命，保护受累的脏器，防止后遗症。
给予大剂量甲波尼龙静脉应用，同时或根据情况应用满意抑制剂环磷酰胺等。
本例患者的教训就在于没有严格的按医生的医嘱，进行定期的复查，出现了严重的狼疮危象！表现在血液系统，贫血和严重的血小板减少！
四、预后如何？
与过去相比，SLE的预后已显著提高。1年存活率96%,5年存活率85%,10年存活率已超过75%。急性期患者的死亡原因主要是SLE的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮或狼疮性肾炎者；慢性肾功能不全和药物(尤其是长期使用大剂量激素)的不良反应，包括冠粥样硬化性心脏病等，是SLE远期死亡的主要原因。血肌酐增高、持续性尿蛋白等是狼疮性肾炎预后不良的指征。
主要内容来源
医院泌尿外科是濮阳市医学重点学科，现有专业技术人员27人，其中主任医师3人、副主任医师3人、主治医师4人、住院医师1人，其中博士1人、硕士6人、本科4人。
泌尿外科坚持以患者为中心，以质量为核心，全心全意为患者服务。多次被评为省、医院先进单位。多次获得省、市科技进步奖，近年发表学术论文余篇，多次在国家级、省级学术会议上做学术报告。是中国泌尿系结石联盟河南中心濮阳基地、河南省泌尿系结石诊治中心濮阳基地、中国前列腺癌联盟授予的前列腺癌诊疗一体化中心单位、中国前列腺与性功能研究基地单位。
拥有先进的医疗设备，如：多套进口膀胱镜、输尿管镜、肾镜、超声气压弹道一体化碎石机、双波源双定位体外冲击波碎石、输尿管软镜、超细输尿管镜（小儿输尿管镜），奥林巴斯全高清腹腔镜、钬激光、经自然通道的碎石清石系统、二代智能物理震动排石机、二代光谱结石分析仪、3D成像工作站；男科设备：多套前列腺等离子电切镜、进口精囊镜、可视电子取精仪、勃起功能测定仪、前列腺理疗仪等。这些大多是濮阳市的首家或独家引进的设备，更有利于开展泌尿系统疾病的诊断和治疗。
沙文主任医师于年开始腹腔镜技术，于年泌尿外科开展泌尿外科腹腔镜技术，是河南省最早开展腹腔镜技术的单位之一，目前的微创治疗技术处于濮阳地区领先水平，部分项目达到了省内先进水平。腹腔镜微创手术（包括前列腺癌根治术、腹腔镜膀胱癌根治术、肾肿瘤根治术、肾部分切除术、膀胱部分切除术、巨大复杂肾上腺肿瘤切除术、肾上腺部分切除术、复杂膀胱阴道瘘修补术、输尿管膀胱再植术、肾盂输尿管成形术、输尿管切开取石术、儿童输尿管镜术、儿童腹腔镜手术等）现已是我科常规手术。
对泌尿系结石采用排、碎、取、溶、防的综合治疗和预防，拥有先进的专科设备，最早在本地区开展微创技术，输尿管硬镜或软镜碎石取石、经皮肾镜碎石取石、腹腔镜下输尿管切开取石等成为常规手术。
设有男科门诊，熟练的开展了腹腔镜下前列腺癌根治术、前列腺等离子电切术、精囊镜和阴囊镜等技术。
医院、社区、学习进行科普讲座，发布了多篇科普宣传文章。
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