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heartrhythm.cn）系统性红斑狼疮（SLE）为一种多系统自身免疫性疾病，通常表现为关节、皮肤或肾脏受损。SLE对心血管影响包括心脏组织受累和易患动脉粥样硬化性疾病。据报道，超过50%的SLE患者出现心脏受累，可能影响心脏组织心内膜、心肌或心外膜，心包浆膜中的任何一层。SLE导致扩张型心肌病的发病率尚不清楚。尸检研究发现SLE患者心肌炎的患病率超过50%。
根据心脏受累SLE患者的自身抗体谱结合心内膜和瓣膜病理学已证实与抗磷脂和抗心磷脂抗体的存在有关。而心肌炎与抗反转录抗体有关。心包炎很少有症状，没有显示出特定的自身抗体谱。SLE合并心衰的病因诊断是治疗管理中的一个重点，而SLE合并扩张型心肌病导致的急性心衰的治疗更是临床难题，此类患者在文献中鲜有报道。
本文报道了一个中年女性患者，其发病初期具有系统性红斑狼疮的特征，后期发生明显收缩性心力衰竭和心脏扩大，考虑与SLE发病有关。通过此病例就相关内容的诊断和治疗进行讨论。
患者49岁女性，既往病史不详，主诉是呼吸急促逐渐恶化4周。医院就诊。体格检查时发现明显的颈静脉扩张、双侧肺基底部湿啰音、腹胀且全腹触痛感、移动性浊音（+）和肝肾反射（+）以及双侧下肢水肿显著。心电图描记显示心房扑动，心室率为bpm（图1）。患者的实验室如表1所示：贫血、肌钙蛋白升高、促BNP显著升高、转氨酶、TSH轻度升高和CRP均显著。
图1：入院时患者的心电图显示心房扑动，心室率为次/分钟
入院查体：入院胸部X片检查显示心脏轮廓明显增大，出现水瓶状外观，怀疑有心包积液（图2），在医院第一天进行了超声心动图检查，证实右心室明显扩张，严重三尖瓣和中度心肌梗死。无瓣膜结构异常的反流。此外，左心室射血分数（30-40%）中度降低，心包积液较大（图3）。胸部CT检查结果不支持肺栓塞诊断。此患者扩张型心肌病伴右侧心力衰竭的病因不清楚。
入院时胸片：
图2：入院时患者的胸部X光显示心脏轮廓明显增大，呈“水瓶”状。
入院时经胸超声检查:
图3：入院时经胸超声检查：（a）心尖四腔视图和（b）心底四腔视图显示大量心包积液和扩张的心腔。多普勒和动态观察显示，左心室运动机能减退和严重的二尖瓣返流。
患者在密切监测下开始改善心力衰竭，接受β-受体阻滞剂和利尿剂治疗，同时寻找引起患者发生心力衰竭的病因。毒理学和传染病标记物检查均为阴性。恶性肿瘤标记物检查也是阴性。行冠脉造影显示冠状动脉正常，但二尖瓣和三尖瓣反流显著。由于患者持续不稳定的血流动力学，间歇地需要升压药物支持，提示右心衰导致心源性休克，因此进行右心导管检查，结果显示严重的二尖瓣和三尖瓣反流伴有中度肺反流，肺动脉压轻度升高，从而支持了扩张型心肌病继发失代偿性心力衰竭的机制。
患者的ANA滴度恢复到强阳性且补体水平低，高度怀疑病因是自身免疫性的。治疗上立即开始使用强的松（每日40毫克），进一步的检查显示抗双链DNA和抗Sm抗体水平均升高，同时抗Sm抗体水平降低,同时c3和c4水平降低，证实了SLE和狼疮性心包炎的诊断。经进一步检查，除了小细胞性低色素性贫血外，没有其他脏器狼疮的临床表现。在随后的随访中，患者维持类固醇治疗，症状得到改善。病人的心功能完全恢复。
一年后，心电图显示窦性心律正常，回声分析显示左室射血分数为55%，患者在维持羟氯喹和强的松治疗时保持临床稳定，最终接受了瓣膜置换手术。
在没有任何典型心血管危险因素的患者中，SLE导致心脏扩大合并急性心衰的表现既有医学上的紧迫性，也有诊断上的挑战。首先应该迅速排除急性冠脉综合征和肺栓塞，目前的临床检查手段方法能够很快对这两种疾病做出正确诊断。此外可能的病因还包括不太常见的恶性疾病、自身免疫性疾病和传染性疾病的可能。本文病例描述的是一名成年女性，其SLE表现为严重的心肌炎，除了SLE外缺乏其他临床发现，证明了心脏相关的症状和SLE的相关性。在对无典型心血管危险因素的失代偿性心力衰竭患者的病因判断过程中，尽管有文献报告了几个病例，但作为SLE最初表现形式的心力衰竭在文献中仍然非常罕见。
急性狼疮性心肌炎作为SLE的主要症状仍然是一种罕见的疾病，只有0.37%的患者出现这种症状。由于缺乏循证共识或相关文献进行全面的回顾分析，SLE引起的心力衰竭仍然是一种未被认识的临床现象，因而大大推迟了诊断和治疗的开始。在数量有限的病例报道提供的治疗方法中，不同的单一激素或联合免疫抑制剂药物治疗的疗效也仅仅是基于个案报告。
在总结类似病例报告和系列的治疗方法时，发现SLE是明显心力衰竭的潜在病因，短期高剂量类固醇治疗对多数SLE患者症状改善和病情控制的良好效果，同时对心肌功能恢复和DCM的改善也一样有效。基于这些观察病例和系列回顾的有限证据支持了早期使用大剂量类固醇治疗急性狼疮性心肌炎的可行性。虽然有必要进行积极的免疫抑制，但多药疗法并非没有风险，而且硫唑嘌呤尤其是环磷酰胺也增加了骨髓抑制的危害。不过有限的临床证据表明大剂量类固醇作为一线治疗为SLE合并严重的心脏损害提供了一个合理的治疗选择。然而，对于确定治疗狼疮扩张型心肌病急性心力衰竭最安全和最有效的方法，还需要进一步的临床研究进行探索。
急性狼疮性心肌炎是一种罕见的系统性红斑狼疮的最初表现，也是扩张型心肌病导致急性心力衰竭的一种未被重视的原因。有限的证据支持大剂量糖皮质激素的早期和早期治疗，大多数患者获得临床和功能恢复。
为了进一步研究狼疮继发的扩张型心肌病的治疗方法和疗效评估，需要进一步采用标准化的评估标准、治疗方案和长期的随访。
参考文献
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