一、诊断标准
根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组年制定的“狼疮性肾炎诊断治疗循证指南”中的诊断标准。在确诊为SLE的基础上，患儿有下列任一项肾受累表现者即可诊断为狼疮性肾炎：
①尿蛋白检查满足以下任一项者：1周内3次尿蛋白定性检查阳性；或24h尿蛋白定量mg；或尿蛋白/尿肌酐0.2mg/mg，或1周内3次尿微量白蛋白高于正常值；
②离心尿每高倍镜视野红细胞5个；
③肾小球和(或)肾小管功能异常；
④肾穿刺组织病理活检（以下简称肾活检）异常，符合狼疮性肾炎病理改变。
二、临床分型
儿童狼疮性肾炎临床表现分为以下7种类型：
(1)孤立性血尿和(或)蛋白尿型；
(2)急性肾炎型；
(3)肾病综合征型；
(4)急进性肾炎型；
(5)慢性肾炎型；
(6)肾小管间质损害型；
(7)亚临床型：SLE患儿无肾损害临床表现，但存在轻重不一的肾病理损害。
三、病理分型
（一）本指南推荐以国际肾脏病学会和肾脏病理学会(ISN/RPS)年版本作为儿童狼疮性肾炎病理分型参照标准[C/Ⅰ]。狼疮性肾炎的病理分型标准着重肾小球的病理损害，但在临床应注意，肾小球损害的同时往往合并有肾小管间质及血管病变，甚至是与肾小球病变程度不对应的严重病变。
Ⅰ型：轻微系膜性狼疮性肾炎。光镜下肾小球正常，但免疫荧光和（或）电镜可见系膜区免疫复合物沉积。
Ⅱ型：系膜增生性狼疮性肾炎。光镜下可见单纯系膜细胞不同程度增生或伴有系膜基质增多，伴系膜区免疫复合物沉积；免疫荧光和电镜下可见少量上皮下或内皮下免疫复合物沉积。
Ⅲ型：局灶性狼疮性肾炎。分活动性（A）或非活动性（C）病变，呈局灶性(受累肾小球50％)节段性或球性的肾小球内增生、膜增生和中重度系膜增生或伴有新月体形成，典型的局灶性的内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴有系膜改变。
Ⅲ(A)：活动性病变：局灶增生性狼疮性肾炎。
Ⅲ(A/C)：活动性和慢性病变：局灶增生和硬化性狼疮性肾炎。
Ⅲ(C)：慢性非活动性病变伴有肾小球硬化：局灶硬化性狼疮性肾炎。
应注明活动性和硬化性病变的肾小球的比例。
Ⅳ型：弥漫性狼疮性肾炎。活动性或非活动性病变。呈弥漫性(受累肾小球≥50％)节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生，或呈新月体性肾小球肾炎，典型的弥漫性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴有系膜病变。Ⅳ型狼疮性肾炎又分两种亚型：ⅣS狼疮性肾炎：即超过50％的肾小球的节段性病变；ⅣG狼疮性肾炎：即超过50％肾小球的球性病变。若出现弥漫性“白金耳样”病变时，即使轻度或无细胞增生的狼疮性肾炎，也归入Ⅳ型弥漫性狼疮性肾炎。
ⅣS(A)：活动性病变：弥漫性节段性增生性狼疮性肾炎。
ⅣG(A)：活动性病变：弥漫性球性增生性狼疮性肾炎。
ⅣS(A/C)：活动性和慢性病变：弥漫性节段性增生和硬化的狼疮性肾炎。
ⅣG(A/C)：活动性和慢性病变：弥漫性球性增生和硬化性狼疮性肾炎。
ⅣS(C)：慢性非活动性病变伴有硬化：弥漫性节段性硬化性狼疮性肾炎。
ⅣG(C)：慢性非活动性病变伴有硬化：弥漫性球性硬化性狼疮性肾炎。
应注明活动性和硬化性病变的肾小球比例。
Ⅴ型：膜性狼疮性肾炎。肾小球基底膜弥漫增厚，可见弥漫性或节段性上皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变。Ⅴ型膜性狼疮性肾炎可合并Ⅲ型或Ⅳ型病变，这时应做出复合性诊断，如Ⅴ型+Ⅲ型、Ⅴ型+Ⅳ型等，并可进展为Ⅵ型硬化型狼疮性肾炎。
Ⅵ型：严重硬化型狼疮性肾炎。超过90％的肾小球呈现球性硬化，不再有活动性病变。
（二）肾小管损害：肾小管损害的病理表现包括肾小管上皮细胞核固缩、肾小管细胞坏死、肾小管细胞扁平、肾小管腔内有巨噬细胞或上皮细胞、肾小管萎缩、肾间质炎症和肾间质纤维化，在进行病理诊断时应注明肾小管萎缩、肾间质细胞浸润和纤维化的程度和比例。肾小管间质损害型：此型为孤立的肾小管间质改变，以肾小管损伤为主要表现，肾小球病变轻微，肾小球病变与肾小管间质病变不平行。
（三）血管损伤表现：血管损伤表现包括狼疮性血管病变、血栓性微血管病、血管炎和微动脉纤维化。
狼疮性血管病变：表现为免疫复合物(玻璃样血栓、透明血栓)沉积在微动脉腔内或叶间动脉，也称为非炎症坏死性血管病。
血栓性微血管病：与狼疮性血管病变在病理及临床表现上相似，其鉴别要点为存在纤维素样血栓。
坏死性血管炎：动脉壁有炎症细胞浸润，常伴有纤维样坏死。
微动脉纤维化：微动脉内膜纤维样增厚不伴坏死、增殖或血栓形成。
（四）增生性狼疮性肾炎的活动指数和慢性指数：对增生性狼疮性肾炎在区分病理类型的同时，还应评价其肾组织的活动指数和慢性指数，以指导临床治疗和判断预后。如果活动指数值≥11/24分，是积极使用激素冲击和免疫抑制剂治疗的指征，慢性指数值≥3/12分，则预示着预后不良，容易进展为终末期肾脏病。目前多推荐参照美国国立卫生研究院的半定量评分方法对狼疮性肾炎的活动性指数和慢性指数进行评价[B/Ⅰ]。
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