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儿童和青少年慢性肾脏病

本文由首都医科医院梁颖翻译,沈颖审校,本文已发表在《儿科学大查房》第八期。

儿童和青少年慢性肾脏病

年,美国国家肾脏基金会发布了题为“肾脏疾病预后质量倡议”的循证临床实践指南,该指南对各种类型的肾病,主要根据肾损伤标记物及肾功能损害程度[肾小球滤过率(GFR)]定义是否为慢性肾脏病(CKD),并明确CKD两个独立的诊断标准,包括:

①肾脏结构和(或)功能异常长达3个月以上,伴或不伴有GFR下降,可有肾脏病理性改变或肾脏损害标志物改变,包括血常规及尿液分析结果异常、肾脏影像学检查异常等。②GFR60mL·min-1·1.73m-2超过3个月或更长,伴或不伴有肾脏损害。表1是关于CKD的分期,有助于初级保健医师对CKD的认识。

儿童慢性肾脏病(chromickidneydiseaseinchildren,CKiD)研究是一项关于儿童轻至中度CKD的纵向队列研究,评估患儿疾病预后的相关危险因素,观察患儿神经认知、生活质量的改变以及心血管并发症和生长不良等。这项研究得出了一个运用血肌酐,身高和系数(k)计算eGFR的更精准公式[eGFR=k(身高cm)/血肌酐],最新更新的系数k为0.。

不同年龄儿童ESKD的病因并不相同,年龄较小患儿肾脏及泌尿道结构异常的比例较大,而年龄较大患儿多由肾小球疾病引起。

免疫与CKD

患有CKD或ESKD的儿童,免疫应答减弱或免疫接种后疫苗有效期缩短,故相对于正常儿童,此类患儿虽然接种了疫苗,但仍有疾病易感性。特殊疾病状态(如系统性红斑狼疮、肾病综合征、透析、肾移植)或治疗的药物都会影响免疫功能。CKD的患儿应该接受疾病控制和预防中心建议的疫苗接种,接受透析尤其是血液透析的患儿,由于免疫能力低下,更易于在接种乙肝病毒疫苗时因为快速免疫应答不足而造成病毒播散感染。如果接种后未出现保护性抗体,则需要进行再次接种。若患儿仍未获得免疫,不建议进一步行免疫接种。

肾病综合征及CKD患儿易感染肺炎链球菌,建议接种13价肺炎链球菌结合疫苗,并要在2岁后(至少离接种13价肺炎链球菌结合疫苗8周以上)接种覆盖13价结合疫苗以外肺炎链球菌血清型的23价多糖肺炎链球菌疫苗。

目前建议所有大于6个月的儿童每年都要接种流感疫苗,但对于使用免疫抑制剂的CKD患儿则建议接种灭活的流感疫苗。对于使用免疫抑制剂(包括糖皮质激素)的CKD或肾移植后患儿不应接种麻疹-腮腺炎-风疹、水痘带状疱疹、轮状病毒等减活疫苗。

CKD患儿的心血管疾病

CKD患儿的长期存活率与正常儿童相比仍较低。

CKD患儿的心血管事件危险因素较正常儿童多,其中最常见的为高血压。研究还发现几个长存于CKD患儿中的非经典危险因素,包括贫血、慢性炎症、氧化应激等。故积极控制血压、血脂,纠正贫血很重要,其他治疗措施如运动、抗炎症药物、他汀类、ACEI、血管紧张素受体拮抗剂等都可以辅助传统的心血管保护药物治疗。

代谢紊乱

水电解质代谢紊乱

矿物质及维生素D代谢紊乱

CKD最常见的并发症之一就是代谢性骨病(MBD),之前也曾被叫做“肾性骨营养不良”。

CKD-MBD的治疗首先要严格控制磷的摄入。对于CKD患儿而言,如果不能很好的控制其食物选择,则很难达到治疗效果。磷的结合剂可以减少磷的吸收,但应警惕使用钙剂作为磷的拮抗剂。甲状旁腺亢进可用维生素D的活化物如活性1,25-二羟基维生素D进行治疗。新型的人工合成维生素D可以选择性抑制甲状旁腺分泌,而不增加钙磷的吸收,常常用于程度较重的肾衰竭患者。最终,接受透析伴甲状旁腺功能亢进控制欠佳的患儿,在其他措施都无效时,可应用甲状旁腺细胞上的钙受体的激活剂来控制严重的CKD-MBD。

血液系统并发症

贫血是CKD最常见的并发症,并可以加速CKD的发展。治疗贫血的最好药物是人重组促红细胞生成素和铁剂。肾移植后,CKD疾病本身、免疫抑制剂的不良反应或病毒感染如细小病毒等仍可能导致患儿贫血。

营养和生长

热量供给不足对患儿尤其是年龄较小患儿的营养状态及神经认知发育有很重要的影响。厌食、热量摄入充足但能量消耗增加、肌萎缩是CKD3个主要的病理生理特征。透析患儿低白蛋白血症和营养不良是死亡的预示信号。

生长迟缓也是CKD患儿最常见的并发症之一,影响生长的因素包括CKD发生年龄、CKD病程、代谢性酸中毒、对原发病的治疗(糖皮质激素)、基因相关性疾病、蛋白-热量营养不等。

CKD对神经和神经认知的影响

CKD患儿的护理负担、生活质量及社会心理

与健康儿童相比,CKD患儿健康相关生活质量如生理、教育、情绪及社会方面均较低。身材矮小症也与生活质量低下有关,伴有贫血的CKD患儿在生理功能、学校学习及与同学的活动、家庭活动中均受到更大限制。

抑郁和注意力缺陷多动障碍是CKD患儿常见的合并症。筛查这些情况对CKD疾病的诊断及治疗的调整都有重要意义。有CKD患儿的家庭也面临情绪、生理和经济的压力,双亲的家庭较单亲家庭能较好应对这种压力。

健康管理转换、疾病的自我管理及治疗

儿童期发病的CKD患儿在从儿童成长为成人的过程中需要进行健康管理转换(healthycaretranstion,HCT),这需要初级保健医师与肾脏病专科医师之间的协作。HCT一般在12~14岁时进行,患儿、家长及初级保健医师、亚专科医师之间的协作对HCT的成功进行非常重要(见表3)。

对于儿童CKD及ESKD患者的治疗是多方面的,也是一个巨大的挑战,尤其是青少年和青春期的患儿。。在CKD患儿中,血磷水平、处方药物再次开处率(prescriptionrefillrate)及复诊情况都需要







































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