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狼疮性肾炎病因与病理

狼疮性肾炎

狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮(SLE)合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。其发病与免疫复合物形成、免疫细胞和细胞因子等免疫异常有关。除SLE全身表现外,临床主要表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全等。狼疮性肾炎的病理学分型对于判断病情活动度及预后、制定治疗方案具有重要价值。应根据病情轻重程度不同个体化制定治疗方案。

1病因

SLE是一种多因素包括遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应等参与的特异性自身免疫病。上述多种因素相互作用,引起机体免疫系统紊乱,其中最重要的特征是产生抗核抗体等多种自身抗体,后者与抗原形成免疫复合物,并伴有免疫细胞、细胞因子等免疫异常,这是SLE多组织、器官损伤的共同机制。狼疮性肾炎的发病机制可能与以下因素有关:①循环免疫复合物在肾脏沉积;②原位免疫复合物形成;③局部补体激活;④自身抗体的直接作用;⑤T细胞介导的免疫反应等。

2病理

狼疮性肾炎病理有什么特点狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见和最严重的肾脏损害。在最新标准中,狼疮性肾炎的病理分型主要包括以下几种:

Ⅰ型狼疮性肾炎在光学显微镜下基本正常;免疫荧光检查见免疫沉积物。

Ⅱ型,光镜检查见弥漫性(50%肾小球受累)肾小球系膜细胞增生及系膜基质增宽,免疫荧光检查系膜或者系膜毛细血管壁见免疫沉积物。

Ⅲ型狼疮性肾炎,光镜检查见肾小球呈局灶性(50%肾小球受累)、节段或球性(病变范围50%或50%肾小球毛细血管袢)、活动(增生、坏死)或不活动(硬化)病变。Ⅳ型,光镜检查见肾小球呈弥漫性(50%肾小球受累)、节段或球性(病变范围50%或50%肾小球毛细血管袢)、活动(增生、坏死)或不活动(硬化)病变。

Ⅴ型,以光镜下的毛细血管基底膜弥漫性增厚为特点,可伴有系膜细胞和系膜基质增加。

狼疮性肾炎病理的特点主要包括以下方面:(一)光镜检查:1、病变非典型性。2、病变非均一性。3、类型多变性。(二)免疫检查特点:狼疮性肾炎免疫荧光经常是满堂亮并沉积于多部位如系膜、毛细血管壁等等。皮肤狼疮带试验阳性。取暴露阳光的而非病变皮肤行免疫检查,见表皮真皮之间,IgG呈颗粒或者呈细线条状沉积。狼疮带试验是诊断的参考标准。

总结起来说,狼疮性肾炎的临床表现与病理改变之间有一定的联系。一般说来,正常肾小球和系膜性肾小球肾炎型临床表现较轻,可无尿异常,亦可表现为隐匿性肾炎;局灶节段增生性肾炎型多表现为隐匿性肾炎或慢性肾炎,少数可表现为肾病综合征;弥漫增生性肾炎型多表现为肾病综合症(约占75%)和慢性肾炎综合征;膜性狼疮性肾炎多表现为肾病综合症,但一般无明显高血压,肾功能恶化缓慢。

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