系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮
简称SLE：多系统症状(关节肿痛＋蝶形红斑＋光过敏＋狼疮肾炎)＋ANA阳性。
对诊断SLE有意义－多个关节肿痛、颊部蝶形红斑、光过敏、口腔溃疡、狼疮肾、ANA阳性。
不要将SLE与类风湿关节炎相混淆，后者多表现为小关节对称性肿痛、类风湿因子阳性。
不要误诊为骨关节炎、强直性脊柱炎、银屑病性关节炎等，这些都是大纲不要求的内容。
一
女性，28岁。
主诉：
面部红斑5个月，多关节肿痛1周。
现病史：
患者5个月前无明显诱因出现面部红斑，日光照射后明显，伴频发口腔溃疡，有脱发，未诊治。1周前出现双手指、双腕关节肿胀、疼痛，无发热。
一般情况：
发病以来大小便及睡眠均正常，体重无明显变化。
既往史：
既往体健，否认传染病接触史。无手术、外伤史。未婚，月经正常。无遗传病家族史。
体格检查：
查体：T36℃，P78次／分，R18次／分，BP/70mmHg。面部皮肤发红，可见散在皮疹，高出于皮肤，呈蝶形分布，无瘙痒及压痛，浅表淋巴结未触及肿大。舌尖部可见3mmx3mm大小溃疡。甲状腺不大，双肺未闻及干湿啰音。心界不大，心率78次／分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及。双手掌指关节、近端指间关节、双腕关节有压痛，右腕关节肿胀，双下肢无水肿。
辅检：
血常规：Hbg/L，WBC7.5x/L，Pltx/L。
粪常规(-)。尿蛋白(＋)。尿沉渣镜检RBC5~6/HP，ANA1:(均质型)，抗dsDNA抗体IU/ml，抗ENA抗体(－)。
初步诊断：
系统性红斑狼疮。
诊断依据：
①青年女性。
②面部红斑，多关节炎，光过敏，口腔溃疡，脱发。
③查体：面部蝶形红斑，口腔溃疡，多关节压痛，右腕关节肿胀。
④ANA阳性，抗dsDNA抗体阳性，尿蛋白(＋)，尿沉渣镜检RBC5~6/HP。
鉴别诊断:
①类风湿关节炎；
②肾小球疾病。
进一步检查：
①复查血常规，尿常规；
②24小时尿蛋白定量。
③抗心磷脂抗体(ACL)，补体C3、C4；
④肾穿刺活检。
治疗原则：
①休息，避免日光照射；
②糖皮质激素治疗；
③免疫抑制剂治疗。
二
女性，40岁。
主诉：
发热半年，双下肢水肿2周。
现病史：
患者半年来无明显诱因出现发热，发热以下午明显，体温最高38℃，伴反复口腔溃疡。无咽痛、咳嗽、咳痰，无寒战，无面部红斑、脱发、光过敏、口眼干燥及肢端遇冷变白、变紫，未就诊。2周前出现双下肢水肿，自觉手指关节疼痛，无心悸、气短，无明显尿量改变。
一般情况：
发病以来，精神和食欲欠佳，大便正常，未测体重。
既往史：
既往体健。无高血压、冠心病、糖尿病病史。否认传染病接触史。无手术、外伤史。无烟酒嗜好。无遗传病家族史。
体格检查：
查体：T37.5℃，P80次／分，R18次／分，BP/65mmHg。营养中等，神志清楚，慢性病容。浅表淋巴结未触及肿大。舌尖及边缘可见多个圆形溃疡，直径最大10mm。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心界不大，心率80次／分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音(-)。双手第二、三近端指间关节压痛，轻度肿胀，无畸形及发红。双下肢轻度凹陷性水肿。四肢肌力正常，病理反射未引出。
辅检：
血常规：Hbg/L，RBC3.1x2/L，WBC3.2x/L，NO.69，Plt85x/L。
ANA1:均质型，抗dsDNA抗体70U/ml，血白蛋白30g/L，尿蛋白(＋＋)。
初步诊断：
系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎，免疫性全血细胞减少。
诊断依据：
①育龄女性，发热，反复多发口腔溃疡。
②关节压痛及肿胀。
③肾脏受累：双下肢水肿，尿蛋白(＋＋)。
④造血系统受累：血常规提示全血细胞减少。
⑤ANA阳性，抗dsDNA抗体阳性。
鉴别诊断:
①抗磷脂抗体综合征；
②类风湿关节炎；
③肾小球肾炎；
④贝赫切特病(白塞病)。
进一步检查：
①尿沉渣镜检及24小时尿蛋白定量。
②血沉、CRP、类风湿因子、抗CCP抗体。
③抗ENA抗体、C3、C4。
④抗心磷脂抗体、抗β2-糖蛋白1抗体、狼疮抗凝物；
⑤肾穿刺活检。
⑥头颅MRI。
治疗原则：
①宣教：休息，避免日光照射和染发等；
②大剂量糖皮质激素治疗；
③联合使用免疫抑制剂如环磷酰胺；
④对症处理。
天韵德源
