Mesangialcapillaryglomerulonephritis
01
背景
■亦称为膜增生性肾小球肾炎,是一种发病率较低的慢性肾小球疾病。
■特发性系膜毛细血管性肾小球肾炎病因不明,继发性系膜毛细血管性肾小球肾炎可见于丙型肝炎病*感染、系统性红斑狼疮、实体或非实体肿瘤等其他系统性疾病。
■该病占我国原发性肾病综合征10%~20%。
■本病男性多于女性,好发于青壮年，
■1/4~1/3患者常在上呼吸道感染后表现为急性肾炎综合征;50%~60%患者表现为肾病综合征；几乎所有患者均伴有血尿,其中少数为发作性肉眼血尿,少数患者表现为无症状性血尿和蛋白尿;
■肾功能损害、高血压及贫血出现早,病情多持续进展。
■50%-70%病例血清补体C3持续降低,对诊断本病有重要意义。
02
病理特点
■光镜:可见系膜细胞和基质弥漫重度增生,广泛插入,基底膜弥漫增厚和双轨征形成。
■免疫荧光:IgG、C3在系膜区和毛细血管壁呈花瓣样沉积。
■电镜:系膜细胞和基质增生、插入、系膜区、内皮下和(或)上皮下电子致密物沉积。
电子致密物在系膜区、内皮细胞下沉积时,称为I型系膜毛细血管性肾小球肾炎;
同时伴电子致密物在上皮下沉积时,称为Ⅲ型系膜毛细血管性肾小球肾炎。
过去同时伴电子致密物在基底膜内沉积时,称为Ⅱ型系膜毛细血管性肾小球肾炎,但该型目前被认为属于补体C3肾小球肾病,不属于系膜毛细血管性肾小球肾炎。
03
鉴别诊断
■丙型肝炎相关性肾炎:继发于丙型肝炎病*感染,多伴有慢性肝炎的临床表现如厌油、纳差、*疸、肝功能损害等。
■系统性红斑狼疮肾炎:好发于中青年女性,有肾外多系统累及表现,如面部红斑光过敏、口腔溃疡、关节炎、贫血、白细胞及血小板减少、自身抗体阳性。
■肿瘤相关性肾病(血液系统肿瘤及实体肿瘤):多有肿瘤相关症状和体征,且肿瘤相关指标往往为阳性。
■冷球蛋白血症肾损害:冷球蛋白是一类遇冷沉淀、遇热溶解的免疫球蛋白。冷球蛋白血症除累及肾脏外,还常伴有紫癜、关节痛、周围神经病变等肾外表现。
04
治疗
■一般治疗：休息、饮食；
■对症治疗：利尿、减少蛋白尿；
■并发症的防治：注意预防血栓栓塞、感染、急性肾损伤、蛋白质及脂肪代谢紊乱；
■免疫抑制治疗：
①糖皮质激素:对儿童有一定疗效，对成人不确定；
②CTX：在使用激素的基础上使用CTX，但是否获得益处尚待研究；
③其他方案：环孢素、血浆置换等，但相关研究比较少；
05
预后不良的因素
■发病时就有肾小球滤过率下降；
■表现为肾病综合征；
■早期出现高血压、肉眼血尿；
■肾活检有新月体等。
06
诊断剂治疗流程
END
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