肾病综合征一、诊断标准①尿蛋白3.5g/d;②血浆白蛋白30g/L;③水肿；④血脂升高。其中①②两项为诊断所必需。二、分类和常见病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜性肾炎系统性红斑狼疮性肾炎糖尿病肾病乙肝病毒相关肾炎过敏性紫癜性肾炎肾淀粉样变系统性红斑狼疮性肾炎乙肝病毒相关肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病三、病理生理大量蛋白尿肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障受损，使肾小球滤过的血浆蛋白超过了近曲小管的回吸收量血浆蛋白变化血浆白蛋白（主要表现）、免疫球蛋白（如IgG）、补体成分、抗凝及纤浴因子、金属结合赁日、内分泌素结合蛋白等减少。严重时可为非选择性蛋白尿。低白蛋白血症形成的原因：①肝合成白蛋白增加不足以克服尿中丢失量和肾小管分解量；②因胃肠道黏膜水肿导致食欲减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，也可加重低白蛋白血症水肿主要病因是低白蛋白血症，次要病因是水、钠潴留高脂血症与尿毒症的表现相似。胆固醇、三酰甘油、LDL、VLDL、Lp(a)的升高，与肝脏脂蛋白合成增加、分解减少有关四、原发性肾病综合征的病理类型及其临床特征系膜增生性肾小球肾炎微小病变型肾病电镜系膜区电子致密物广泛的肾小球脏层细胞足突融合发病占原发性肾病综合征的30%．好发于青少年、男性好发于儿童光镜肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫性增生肾小球基本正常，近端小管脂肪变性临床表现①50%有上感前驱症状。可急性起病，可隐匿起病②IgA肾病：血尿(%)．肾病综合征(15%)③非IgA肾炎：血尿(70%)，肾病综合征(50%)①典型肾病综合征的表现②血尿、高血压、肾功能衰竭少见，30%-40%病例可能在发病后数月内自行缓解免疫病理①lgA肾病：IgA沉积于系膜区②非IgA:IgG、IgM、C3沉积于系膜区、毛细血管壁免疫荧光阴性预后50%病例经糖皮质激素治疗可缓解复发率高达60%，可转化为系膜增生性肾小球肾炎治疗对糖皮质激素及细胞毒药物的反应与病理改变轻重相关90%对糖皮质激素有效膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化电镜基底膜上皮侧电子致密物常伴广泛足突融合系膜区和内皮下可见电子致密物沉积肾小球上皮细胞足突广泛融合发病占原发性肾病综合征的0%占原发性肾病综合征的10%-0%占原发性肾病综合征的5%-10%光镜肾小球弥漫性病变，基底膜增厚，基底膜钉突状系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生；毛细血管袢呈“双轨征”病变呈局灶性、节段性分布；受累节段肾小球硬化好发年龄中老年，男性青壮年，男性青少年男性，隐匿起病临床表现肾病综合征（80%患者）伴有镜下血尿（30%患者）；易发生肾静脉栓塞肾病综合征（50%-60%患者）血尿（几乎%患者）；血清03持续降低肾病综合征（50%-75%）；血尿(75%)；高血压(50%)，肾功能减退免疫lgG和C3沉积毛细血管壁；细颗粒状沉积IgG、C3沉积系膜区及毛细血管壁；颗粒状沉积IgM和C3沉积于肾小球受累节段；团块状沉积治疗60%-70%的早期病例经糖皮质激素及细胞毒药物治疗后可缓解治疗困难。糖皮质激素及细胞毒药物仅对部分儿童病例有效50%的患者糖皮质激素治疗有效注：常考点纵览钉状突起膜性肾病基底膜局灶型破裂或缺损新月体性肾小球肾炎基底膜正常微小病变型肾病（脂性肾病）肾小球囊壁层上皮细胞显著增生（形成新月体）急进性肾炎肾小球囊脏层上皮细胞足突融合脂性肾病（最常考）、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化双轨征系膜毛细血管性肾小球肾炎系赎细胞和基质增生系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜细胞和内皮细胞增生弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎（急性肾炎）系，设细胞和内皮细胞增生性新月体形成Ⅱ型急进性肾炎五、并发症并发症临床意义感染常见，与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素有关。常见感染部位依次为呼吸道、泌尿道、皮肤等血栓、栓塞膜性肾病尤其容易发生，以肾静脉栓塞最多见（发生率10%-50%）。原因为：①血液浓缩和高脂血症造成血液黏稠度增加；②某些蛋白质从尿中丢失，肝代偿性合成蛋白增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；③肾病综合征时血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等均进一步加重高凝状态急性肾损伤少数病例可出现，尤以微小病变型肾病居多（一般不发生肾衰竭）蛋白质及脂肪代谢紊乱六、治疗1．一般治疗有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。．对症治疗①利尿消肿利尿剂作用机理代表药注意事项袢利尿剂作用于髓袢升支，抑制Na+、Cl-的重吸收呋塞米、布美他尼防止低K+、低Na+、低氯血症性碱中毒发生噻嗪类利尿剂抑制髓袢升支和远曲小管对Na+、Cl-的重吸收氢氯噻嗪长期使用应防止低K+、低Na+血症渗透性利尿剂一过性提高血浆胶体渗透压低分子右旋糖酐、羟甲淀粉少尿患者慎用潴钾利尿剂作用于远曲小管，排Na+排Cl-、潴钾氨苯蝶啶长期服用需防止高钾血症②减少尿蛋白可以有效延缓肾功能的恶化。ACEI和ARB可通过降低肾小球内压和直接影响肾小球基底膜对大分子的通透性而减少尿蛋白。3．抑制免疫与炎症反应①糖皮质激素使用原则方案起始足最泼尼松Img/(kg．d)，口服8—l周缓慢减药足量治疗后每-3周减原用量的10%，当减至0mg／d时病情易复发，更加应缓慢减量长期维持最后以最小有效剂量(10mg/d)再维持半年左右②细胞毒药物用于“激素依赖型”和“激索抵抗型”的患者，协同激素治疗。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。药物特点盐酸氮芥最早用于治疗肾病综合征的药物，治疗效果较佳环磷酰胺最常用的细胞毒药物环孢素能选择性抑制T辅助细胞和T细胞毒效应细胞，已作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征麦考酚吗乙酯选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成，达到治疗目的，对部分难治性肾病综合征有效4．肾病综合征的治疗原则类型治疗原则局灶性节段性肾小球硬化30%一50%患者单用激素有效，无效者试用环孢索膜性肾病单用激素无效。可采用激素联合烷化剂。效果不佳的患者可试用小剂挝环孢索微小病变型肾病常对蔼i潆敏感，初治者可单用激素。疗效差或反复发作者，可选用激素+细胞毒药物系膜毛细血管性肾小球肾炎疗效差宝典
扫一扫下载订阅号助手，用手机发文章赞赏
长按长沙哪儿有治疗白癜风的医院白癜风临床康复成果
转载请注明：http://www.boshih.com/lcxsyhz/3214.html
