与“狼”共舞
“系统性红斑狼疮”知多少？
“我不敢凝视着她，因为她的脸上有一只蝴蝶。昨晚离开前我才知道，她得的是红斑性狼疮，俗称蝴蝶病。那只美丽的咖啡色蝴蝶……永远在他心中翩翩飞舞着……”——摘自网络小说《第一次的亲密接触》
20年前的网络小说，女主角“轻舞飞扬”所患的疾病就是系统性红斑狼疮，小说中的女主角最终香消玉殒，这可能是狼疮给许多人留下的初印象。狼疮真的有那么可怕吗？今天，我们就一起来重新认识一下系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮是一种全身性的结缔组织疾病，累及全身多个系统，是一种自身免疫性疾病，目前发病机制尚不完全清楚，与遗传、环境、激素等相关。
为何叫“狼疮”？
系统性红斑狼疮为何称为“狼疮”？和“狼”有什么关系？其实这是因为这一名称是从英文翻译来的。最早描述红斑狼疮的医生可能是希波克拉底。他描述了一种皮疹：herpesesthiomenos，翻译为痛苦的被啃咬的皮炎。不过当时没有用Lupus这个词。Lupus在拉丁语中是“狼”的意思。公元年，法国籍基督教巡回大主教Hebernus第一次用Lupus来描述一种皮肤病，指出主教遭受了严重的致死性皮肤病——Lupus。Lupus在这里就是指严重的貌似被狼咬过的皮肤病。随着不同的医生对这一疾病的认识及描述，逐渐衍生出术语lupuserythemateaux来描述红斑狼疮。同时也逐渐认识到这一疾病并非简单的皮肤病，而是会出现关节炎、淋巴结肿大、肾脏病变、心肺受损的多系统疾病。在到年间，这一疾病被命名为systemiclupuserythematosus，SLE，也就是系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮有哪些表现？
系统性红斑狼疮一定有“红斑”吗？由于部分SLE患者以脸颊部红斑为典型表现，酷似蝴蝶，因此也曾被称为“蝴蝶病”。
那么是不是所有人都有面部红斑呢？其实并非如此。实际上SLE的临床表现多样，因累及不同的脏器而有不同的临床表现。常见的全身症状可有疲劳、乏力、发热、厌食等；皮肤表现可有典型的面部蝶形红斑，不典型的可出现网状红斑、溃疡、红斑丘疹等；肾脏表现可出现下肢水肿、泡沫尿、血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全甚至尿毒症；心血管可表现为胸闷、气喘、心悸等；呼吸系统可出现呼吸困难、气促等；消化系统可表现为腹痛、腹泻、便血、呕吐等；血液系统可出现贫血、白细胞下降、血小板减少等；神经系统可表现为头晕、头痛、抽搐、精神症状等；肌肉骨骼系统可出现肌肉酸痛、肌力下降、关节肿痛等。
得了“系统性红斑狼疮”怎么办？
SLE常常会累及多个器官、系统，如果不能得到及时的治疗，可能会危及生命或者产生严重的后果，如狼疮性肾炎最终进展为终末期肾病，需要肾脏替代治疗。因此，如果出现了上述的临床表现，应尽早就诊，一旦确诊，应进行规范治疗。
由于SLE是全身性的疾病，累及多个系统，也容易与各个脏器的其他疾病相混淆，因此对于初诊的患者一定要做全面的评估，首先是明确诊断，其次是评估疾病的脏器受累情况，同时也要排除某些特殊用药的禁忌症。随着医学的不断进步，SLE的治疗手段和水平不断进步，如果坚持规范治疗、按时随访，狼疮可以得到很好的控制，现在的狼疮患者与半个世纪前相比，生存率和生活质量有了质的飞跃，多数患者可以像健康人一样正常工作和生活。每年的5月10日是“世界狼疮日”，设立的宗旨是提高对SLE患者的健康服务水平。目前针对SLE的治疗手段已十分成熟，并且除了传统的治疗方法，新的治疗手段也越来越多，如生物制剂。有关生物制剂的介绍，敬请期待下期
