十年回顾新月体肾炎的病因及预后

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导读

目前，全球有关新月体肾炎(GN)的研究报道少之又少，而有关中国新月体GN的详细流行病学数据尚未有研究报道。AJKD期刊最新发表的一篇研究系统回顾了近10年来中国新月体GN的流行病学，临床特征，血清学特征，病因及预后。具体内容如下：

根据免疫荧光结果，新月体GN可分为3种类型：

I型定义为免疫球蛋白沿肾小球基底膜线性沉积。

II型定义为肾小球内免疫复合物沉积。

III型定义为肾小球内无免疫复合物沉积。

病因、流行病学

该研究共纳入例自年至年期间肾活检提示新月体GN的患者。男性例（39.4%），肾活检平均年龄为37.6±16.4岁。I型新月体肾炎61例（11.6%），II型新月体肾炎例（62.7%）（狼疮性肾炎占34.3%，IgA肾病占17.4%）和III型新月体肾炎例（25.8%）。I型新月体肾炎中急性肾损伤（AKI），不伴AKI的急性肾脏病，和慢性肾脏病的患者比例分别为86.9%，0%，13.1%；II型新月体肾炎中急性肾损伤（AKI），不伴AKI的急性肾脏病，和慢性肾脏病的患者比例分别为42.0%，19.6%，和38.4%；III型新月体肾炎中急性肾损伤（AKI），不伴AKI的急性肾脏病，和慢性肾脏病的患者比例分别为84.6%，2.9%，和12.5%。

实验室特点

I型新月体GN贫血和肾小管损伤指标（如NAG，视黄醇结合蛋白和C3转化酶）较其他两种类型严重。II型新月体肾炎血红蛋白水平较高，低补体血症较为明显。相比II型新月体肾炎，III型新月体肾炎肾小管功能较好，血清抗中性粒细胞胞浆抗体检出率较高。I型新月体肾炎，II型新月体肾炎，III型新月体肾炎中血清抗中性粒细胞胞浆抗体检出率分别为11（18.0%），15（4.5%）和（86.0%）。I型新月体肾炎，II型新月体肾炎，III型新月体肾炎抗肾小球基底膜抗体检出率分别为60（98.4%），3（0.9%）和5（3.7%）。

肾外表现

3种类型的新月体肾炎的主要肾外表现不尽相同。I型新月体肾炎的主要肾外表现为出血（62.3%），发热（50.8%），胃肠道症状（36.1%），咯血（34.4%）和浆膜炎（34.4%）。II型新月体肾炎的主要肾外表现为皮疹（38.7%）和关节痛（34.4%）。Ⅲ型新月体肾炎的主要肾外表现为肺炎（35.3%）和鼻部症状（28.7%）。

病理特点

例新月体肾炎患者中肾小球内新月体，细胞性新月体，细胞纤维性新月体，纤维性新月体的患者比例分别为67.6%±15.8%，20.9%±23.9%，31.4%±24.8%和11.9%±22.4%。I型新月体肾炎肾小球内新月体形成，肾小球硬化，严重肾小管萎缩/坏死和间质纤维化比例较其他两种类型高。II型新月体肾炎肾小球内新月体形成，肾小球硬化，严重肾小管萎缩/坏死和间质纤维化比例较低。III型新月体肾炎毛细血管坏死比例较高，间质炎症较严重。

预后和存活率

随访结束时，CKD1-5期患者比例分别为22.0%，14.0%，15.5%，13.4%，35.0%。I型新月体肾炎肾存活率最低，II型新月体肾炎肾功能预后最好（P0.）。I型新月体肾炎，II型新月体肾炎和III型新月体肾炎5年累计存活率分别为17.6%，70.1%和44.3%。I型新月体肾炎伴或不伴ANCAs的5年累计存活率分别为13.3%和20.7%。III型新月体肾炎伴或不伴ANCAs的5年累计存活率分别为44.4%和51.9%。

小结

狼疮性肾炎是中国新月体肾小球肾炎中最常见的类型，其次为寡免疫新月体肾炎和IgA肾病。近一半的患者表现为AKI，28.8％的患者表现为慢性肾脏病。新月体肾炎类型不同，其临床表现和预后也不同。基于免疫荧光和血清学检查结果进行的亚型分组对治疗和预后具有重要意义。

医脉通编译自：EtiologyandOut

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