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易错点总结系统性红斑狼疮诊治

易错题回顾

女,20岁,反复高热伴游走性关节痛,口腔干燥、溃疡,脱发月余,化验尿蛋白++,颗粒管型5个/HP,间断有血尿,类风湿因子1:20(+),抗SSA抗体阳性,抗双链DNA抗体阳性。

1、诊断首先考虑

A.风湿性关节炎

B.类风湿关节炎

C.系统性红斑狼疮

D.慢性肾小球肾炎急性发作

E.干燥综合征

2、首选治疗药物的最佳组合为

A.抗疟药+双氯氛酸

B.非甾类抗炎药+小剂量糖皮质激素

C.糖皮质激素+甲氨蝶呤

D.雷公藤+柳氮磺胺吡啶

E.糖皮质激素+环磷酰胺

答案

1、C;2、E

考点

临床医学综合-风湿免疫性疾病-系统性红斑狼疮

解析

系统性红斑狼疮(SLE)是风湿免疫性疾病中比较常见的一种疾病。由于患者免疫耐受性减弱,因而出现大量自身抗体攻击全身组织器官,其主要的病理改变是炎症反应和血管异常。

SLE患者受累及的器官是全身性的(系统性的),即全身各个器官都可能发生损害。因此SLE的诊断中系统性损害的表现也是非常关键的。

SLE的诊断标准如下:

1、颊部红斑,特征性蝶形红斑;

2、盘状红斑;

3、光过敏;

4、口腔溃疡,无痛性;

5、多关节炎,非侵蚀、一过性;

6、浆膜炎,胸膜炎或心包炎;

7、肾脏病变,蛋白尿0.5g/d或+++,或管型;

8、神经病变;

9、血液学疾病,溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少;

10、免疫学异常,抗dsDNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性或抗磷脂抗体阳性;

11、抗核抗体滴度异常,除外药物性狼疮时。

上述11条满足至少4条可以诊断SLE。

本例中患者符合游走性关节痛(非侵蚀一过性多关节炎),口腔溃疡、肾脏病变,抗ds-DNA抗体阳性。共有4条符合SLE诊断标准,可以诊断SLE。特别是ds-DNA抗体阳性这一改变,与抗Sm抗体阳性一样,为SLE的特征性改变。

值得指出的是虽然患者RF(+),但关节炎的表现不符合类风湿性关节炎的侵蚀性多小关节炎的特征。而关节炎的表现符合风湿性关节炎,但是其他表现与风湿性关节炎无关。肾脏改变虽可符合慢性肾小球肾炎急性发作,但其他表现与该病无关。

对于干燥综合征来说,患者有口腔干燥、溃疡,同时有关节痛,甚至抗SSA抗体阳性的表现,但是肾脏改变与干燥综合征肾小管损害的改变不符。另外SLE患者有30%可伴发干燥综合征也可以解释该患者出现类似干燥综合征的表现。

因此,我们宜用一元论来解释患者疾病上述症状,因此无论是直选还是排除法我们的正确答案均指向SLE。

该患者由于已经出现管型,因此可以诊断狼疮肾炎(LN),LN治疗宜用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,免疫抑制剂常选用环磷酰胺,而硫唑嘌呤不做首选。但是LN的最佳治疗应当在肾活检的病理类型确定后在针对性的给予。

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