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我的狼疮性肾炎在活动吗

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系统性红斑狼疮(SLE)是一种长期慢性的疾病。狼疮性肾炎(LN)是SLE最为常见和严重的并发症。确诊后,必须理解“长期”而“慢性”的,就要给自己思想上、行动上有个长期的打算、安排、计划。经验证明,经过积极而且正确的治疗,严重的狼疮可以转变为轻度的狼疮,在一定的时间或其它诱因下又可以复发,复发了透过调整治疗方案,又可以趋向稳定。但是病情处于活动期、无效的治疗将使身体各器官功能受损。那么什么叫“活动期”、“活动性”?这时临床上需要更积极有效的治疗。它的病情状态被推荐用什么治疗方案,需不需要更强的药物或措施,具有更精准的指导意义。

你作为非医学人员,我认为因为狼疮的不适症状去看病的时候就具有“活动性”。比如关节痛、精神狼疮、自身免疫性溶血引起的贫血、面部碟状红斑、末端皮肤时红时紫的雷诺现象、心包炎、抵抗力下降的肺部感染等。当然,你作为医学工作者必须有客观的依据,或者有公开权威的诊断LN的活动性的依据。那就必须拿出世界卫生组织(WHO)、美国风湿病学会、欧洲协会的指南、我国的诊治指南来。更进一步的,你作为风湿病专家、肾脏病专家,要算一算这活动性有多少,给出一个定量计算,分值是多少,处于轻度活动,还是中度、重度,又或是狼疮危象。作为SLE的世界专专专的,必须深入的研究了什么的Sap的基因位点对C1q的影响,白金耳的东西是怎样来的,CD4+、CD8+如何募集巨噬细胞参与肾脏损伤过程。下面用中间层面的医学生的视觉阐述活动性,更让上下层都能理解。

确诊LN后,我们可以根据临床肾脏及肾外表现、血清免疫学和肾脏病理表现来判断病情的活动性。临床指标:癫痫发作、精神烦躁、视力模糊、感觉障碍、严重头痛、突然意识障碍、手指、足趾末端紫甘,关节红肿痛,全身肌肉疼痛,不明原因的发热、近段时间脱发较多等,如果是因为狼疮引起,就具有活动性。有研究报道血清检测抗双链DNA(dsDNA)抗体与LN的发生、肾脏疾病活动度以及预后有关。抗C1q抗体可以作为预测LN复发的较好指标。抗磷脂抗体(包括抗心磷脂抗体、抗β2GPI抗体和狼疮抗凝物)与血栓形成、血小板减少有关,也即是易有活动性。血沉在活动期常增高。血清补体C3、C4水平与活动度呈负相关,它常可作为病情活动性和治疗反应的检测指标之一。

国际上通用的几个SLE活动性判断标准有:英国狼疮评估小组(BILAG)、SLE疾病活动指数(SLEDAI)、SLE活动程度检测(SLEM)等。其中以SLEDAI最为常用。选择SLE疾病活动指数(SLEDAI-)评分标准,并结合临床医师的综合判断进行疾病活动度评估。以下为临床SLEDAI积分计算表。第一行列是分值,第二列是临床表现。

临床SLEDAI积分表

8分:癫痫发作:做紧开始工作的,除新陈代谢、感染、药物所致

8分:精神症状:严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响

8分:器质性脑病:智力的改变伴定向力、记忆力或其他智力功能的损害并出现反复不定的临床症状,至少同时有以下两项:感觉紊乱、不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神运动性活动升高或下降。除外代谢、感染、药物所致

8分:视觉障碍:SLE视网膜病变,除外高血压、感染、药物所致

8分:脑神经病变:累计脑神经的新出现的感觉、运动神经病变

8分:狼疮性头痛:严重持续性头痛,麻醉性镇痛药无效

8分:脑血管意外:新出现的脑血管意外,应除外动脉硬化

8分:脉管炎:溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗死、出血或经活检、血管造影证实

4分:关节炎:2个以上关节痛和言性体征(压痛、肿胀、渗出)

4分:肌炎:近段肌痛或无力伴CPK升高,或肌电图改变或活检证实

4分:管型尿:HB、颗粒管型或RBC管型

4分:血尿:5RBC/HP,除外结石、感染或其他原因

4分:蛋白尿:0.5g/24h,新出现或近期升高

4分:脓尿:5WBC/HP,除外感染

2分:脱发:新出现或复发的异常斑片状或弥散性脱发

2分:新出现皮疹:新出现或复发的炎症性皮疹

2分:黏膜溃疡:新出现的或复发的口腔或鼻黏膜溃疡

2分:胸膜炎:胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、渗出或胸膜肥厚

1分:发热:体温≥38℃,排除感染原因

1分:血小板减少:×/L

1分:白细胞减少:3.0×/L,排除药物原因

SLEDAI积分对SLE病情的判断:0-4分为基本无活动,5-9分为轻度活动,10-14分为中度活动,≥15分为重度活动。

对于LN行肾穿刺后,根据肾脏病理图片可以明确LN的活动度和慢性程度,更好地指导临床、预测预后。比如活动度大,则予免疫抑制治疗更有必要;慢性化程度大,则病变的免疫抑制治疗可逆性小,甚至治疗无反应。现在多应用美国国立卫生研究院(NIH)的最新修订版LN活动性(AI)及慢性指数(CI)评分标准。几个指标被列入其中:毛细血管内皮细胞、中性粒细胞浸润和(或)核碎裂、肾小球纤维素样坏死、内皮下沉积物(白金耳病变、透明血栓)、细胞性和(或)纤维细胞新月体、皮质区间质炎症细胞浸润。活动性指数(AI)用各分值相加的总分表示,分数在0~24分。分值越高,活动度越高。需要说明一点下面的百分比(%)是指肾小球病变的指标占显微镜下整个肾小球的比例,或者肾小管间质白细胞浸润指标占显微镜视野下肾小管/间质的比例。

活动性(AI)指数:    

0-3分:毛细血管内细胞増多:25%(1+),25%~50%(2+),50%(3+)  

0-3分:中性粒细胞浸润和(或)核碎裂:25%(1+),25%~50%(2+),50%(3+)

0-6分:肾小球纤维素样坏死:25%(2+),25%~50%(4+),50%(6+)

0-3分:内皮下沉积物[肾小球白金耳病变和(或)透明血栓]:25%(1+),25%~50%(2+),50%(3+)

0-6分:细胞和(或)纤维细胞性新月体:25(2+),25%~50%(4+),50%(6+)

0-3分:皮质区间质白细胞浸润:25%(1+),25%~50%(2+),50%(3+)

作为长期慢性的疾病--LN,病情会相互转化,而导致病理形态的多样化。但不外乎三种形态:活动度增加了、减少了、没多大改变。在肾穿刺那一刻就是当时的肾脏病理状态,经过治疗几个月、几年后,病理会变成另一种状态。如何评估治疗后的病理活动度的状态,除了再次肾活检之外,就要靠有经验的医生了。

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参考文献:

1.刘志红等.中国狼疮肾炎诊断和治疗指南[J].中华医学杂志..99(44):-

2.陈香美主编.肾脏病学(高级教程)[M].人民军医出版社.年9月.

3.王海燕主编.肾脏病学(第三版)[M].人民卫生出版社.年.

4.王晓,李晓宁,杨静,黄基立,徐翠玲等.实用肾脏病学与血液净化技术[M].吉林科学技术出版社.年9月.

5.邹万忠,王海燕等.肾活检病理学(第三版)[M].北京大学医学出版社.年7月.

6.关广聚主编.继发性肾脏病学[M].人民卫生出版社.年4月.

7.中华医学会风湿病学分会.系统性红斑狼疮诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,,14(5):-.DOI:10./cma.j.issn.7-..05..

8.曾小峰等.中国系统性红斑狼疮诊疗指南[J].中华内科杂志..59(3):-

9.AmericanCollogeofRheumatologyGuidelinesforScreering,treatment,andManagementofLupusNephritis.ArthritisCare&Research.Vol.64,No.6,June,pp-

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