狼疮性肾炎LN研究进展

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图12：Ⅳ型；图34：Ⅴ型

引言

-EULAR/ERA-EDTA系统性红斑狼疮的管理指南

-中国狼疮肾炎指南

基础知识复习

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-EULAR/ERA-EDTA-SLE

1.SLE诊断：见-10-2推送

2.40%SLE会进展为LN

3.只要有肾脏受累表现（持续性蛋白尿≥0.5g/d，不明显原因eGFR↓），均建议肾穿

4.SLE治疗目标：尽可能降低激素用量，有效维持临床缓解或低疾病活动度，预防器官损害加剧和疾病复发

5.LN治疗目标：保护肾功能；降尿蛋白（3月内蛋白尿降低至少25%，6月时减少50%，12月内将UPCR降至-mg/g以下）6.SLE一线治疗方案：泼尼松＋羟氯喹HCQ；泼尼松＋羟氯喹＋免疫抑制剂

推荐羟氯喹用于除有禁忌证的全部SLE患者（诱导和维持）→应在HCQ治疗前、治疗5年后、随后每年1次进行眼科检查

激素：甲强龙冲击→泼尼松维持，迅速加用免疫抑制剂有助于停用激素；

利妥昔单抗：常用于一线治疗失败(环磷酰胺、吗替麦考酚酯)或疾病复发时的治疗

7.难治性LN

TMA→建议重复肾穿

调整方案为MMF/CYC

联合MMF和CNI/利妥昔单抗/延长静脉CYC

8.LN治疗

推荐MMF或低剂量冲击环磷酰胺起始诱导治疗

维持期推荐：MMF/AZA

9.并发症

抗磷脂综合征：所有患者均应筛查aPL，高风险APL可接受抗血小板药物初级预防

感染：评估风险（高龄、糖尿病、免疫抑制治疗）

心血管疾病：低剂量阿司匹林和降脂药物

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-中国-LN

1.高危SLE患者（男、青少年、血清学指标活动）要密切监测以尽早发现肾脏损伤

2.LN诊断：SLE合并以下任意一项

蛋白尿持续＞0.5g/d；随机尿蛋白3+；ACR＞mg/g

管型：红细胞管型、血红蛋白管型、颗粒管型、管状管型、混合管型

活动性尿沉渣：除外尿路感染，尿白细胞5个／HPF，尿红细胞5／HP

3.临床表现轻重不一，尽早肾穿

4.病理分型

5.特殊类型LN

狼疮足细胞病：临床表现NS，足突广泛融合（＞70%），复发率高，无电子致密物→激素单药治疗，反复复发建议CD20单抗

TMA：多为Ⅳ或Ⅳ＋Ⅴ；多与免疫复合物并存；提示肾损伤重、预后差；诊断（外周血红细胞碎片、肾活检）→激素冲击+免疫抑制剂+血浆置换；肾功能进行性减退/严重：替代治疗

6.LN治疗

诱导至维持，维持至少3年

个体化：年龄、营养、肝功、感染风险、肾脏损伤指标、肾外脏器损伤、生育意愿、合并症和既往免疫抑制剂的治疗反应等情况

定期随访

7.药物选择

激素和硫酸羟氯喹作为治疗LN的基础用药

Ⅱ型：①诱导→激素+免疫抑制剂；②维持→激素+免疫抑制剂（AZA/MMF）

Ⅲ和Ⅳ、Ⅲ+Ⅴ、Ⅳ+Ⅴ型：①诱导→MMF方案（有伴新月体或生育要求患者首选）/IV-CYC（Ⅲ或Ⅳ，尤其是SCr＞.2umol/L或肾组织慢性指数＞3分）/多靶点（Ⅲ或Ⅳ+Ⅴ首选）；②维持→多靶点（Ⅲ或Ⅳ+Ⅴ首选），其他首选MMF（2年后改AZA）

V型：①诱导→蛋白尿＞2g/d：多靶点/CNI/雷公藤短程；蛋白尿＜2g/d：激素+RASI。②维持→激素+MMF/CNI

SLE患者想怀孕：需病情平稳、激素加量、停用其他免疫抑制剂（硫唑嘌呤可用）

顽固性LN：重复肾活检、调整免疫抑制治疗方案（多靶点、自体干细胞移植、抗CD20单克隆抗体）

复发：再次使用原方案；若CYC过量，换方案

8.多靶点治疗定义：联合激素+MMF+他克莫司Tac

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基础知识复习

1.病理

光镜：肾小球：细胞增生和浸润、新月体形成、纤维素样坏死、毛细血管内透明血栓、核碎裂及苏木素小体、嗜复红蛋白沉积（白金耳）。肾小管及间质：炎症细胞浸润、间质纤维化、肾小管萎缩。血管：嗜复红蛋白血管壁沉积、血管壁纤维素样坏死、管腔透明血栓

免疫荧光：满堂亮（IgG、IgA、IgM、C3、C1q、FRA）

2.LN类型可重叠、可转换

3.复发表现

明显血尿

尿蛋白↑

血肌酐↑

无菌性白细胞尿

THEEND

Ananheige

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