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难治性狼疮肾炎也能结婚生子

来源:余金泉医学科普

作者:卓正医疗余金泉

昨天下午,这名难治性狼疮肾炎的蝶友终于顺利生产,母子平安,晋级妈妈。由衷的为她开心。

我还记得三年多前她第一次来看我门诊时候的情景,系统性红斑狼疮(SLE)、狼疮肾炎(LN),前面用环磷酰胺(CTX)已经较长时间,累积用量超过20g了,病情还是没有缓解,尿蛋白控制欠理想,长期低补体血症明显。更换了吗替麦考酚酯(MMF)足量应用也超过1年了,病情控制依旧欠理想。治疗力度已经很强了,病情控制仍欠理想,医生都说病情能控制在目前情况不要恶化就不错了,对于当妈妈这件事患者是绝望的。

她问我还有机会生小孩吗?我说机会总是有的,试一下吧。调整方案为MMF+环孢素(CsA),3-6个月后尿蛋白逐渐减少,到年4月份至年2月份期间24小时尿蛋白控制在-mg/24h,补体C3也能维持在0.6以上了。年8月底开始停用了MMF,免疫抑制剂单用CsA,还有背景用药羟氯喹(HCQ)及小剂量激素,病情维持可。到了今年2月份,我跟患者说病情控制差不多了,这应该是目前能达到的最好的状态了,备孕吧,乘着这个最理想的窗口期把孩子生了,也告知她妊娠期间病情很可能会有波动,严密监测,实时调整。

患者也很争气,3月份就顺利怀孕了。孕7-8周时曾出现尿蛋白增加至2g/24h以上,补体C3掉到0.3,CsA予加量至mg每天,泼尼松加量至30mg每天,尿蛋白较快即控制在-mg/24h,补体逐渐恢复至正常。后因药物性高尿酸血症及血压因素考虑,CsA逐渐减量至75mg每天,激素减量至15mg每天。考虑孕早期病情有明显活动,判断孕后期病情再次活动及早产风险大,孕32周时予使用地塞米松促进胎儿肺成熟。

至妊娠34周时,患者再次病情活跃,尿蛋白再次增加超过2g/24h,血白蛋白下降至26g/L,双下肢轻度水肿,但补体C3是正常的,血压也是正常的。再次调整药物剂量为CsA予mg每天,泼尼松30mg每天,在密切监测病情情况下继续妊娠至36周时剖腹产提前终止妊娠。

产科评估胎儿已发育成熟,予剖腹产终止妊娠,以最大化的平衡母体及胎儿安全。

我可以想象小王子诞生后初为人父人母,是多么“兵荒马乱”的场景,但是患者先生第一时间给我发来了报平安的信息,真是满满的感动。我又要撒鸡汤了,“每一位认真做临床的医生,都值得被这个世界温暖相待”,与此相应的是,“每一位健康相托的患者,他们的信任也应该被我们温暖相待。”

科普时间:

狼疮妊娠备孕的条件:

在临床中,我们应尽力把患者的病情控制至达到以上三条允许备孕的条件。

然而,临床中,也有一些病例,原发病方案已经尽力调整,还是未能达到以上标准,如果硬要强求达到以上标准在妊娠,随着年龄渐长,可能卵巢功能不等人了。SLE是一组高度异质性的疾病,非妊娠状态下的治疗尚也千差万别非常复杂,而合并妊娠又增添了这种复杂性——这种情况下,基于目前现有的循证医学证据,在患者参与下结合患者的意愿并充分评估风险后共同决策,制订个体化治疗方案,就显得更加重要了。

那么,狼疮患者如在医生评估下可以备孕了,有些什么注意事项吗?狼疮患者备孕建议如下:

1.应给予营养补充,包括:每天至少补充ug的叶酸,叶酸的补充可以减少一种叫做神经管缺损的先天缺陷。叶酸补充应从备孕阶段就开始,至少持续到早期妊娠以后。

2.在备孕开始前应停止吸烟、饮酒。

3.如需服用处方药或非处方药,均应咨询专业的医生的意见。有些药物在妊娠期使用是安全的,在一定要用药的情况下,医生会尽量选择妊娠期可以使用的药物来替代有禁忌的药物。

4.每日咖啡摄入应少于mg。

5.应进行风疹病毒、水痘病毒、HIV、乙肝等一些需要的一般血液化验筛查。

6.狼疮肾炎患者应推迟妊娠计划直到狼疮肾炎控制稳定至少半年以上。

7.妊娠期使用硫酸羟氯喹患者妊娠结局较未服用者好,因此鼓励妊娠期继续使用此药。

8.糖皮质激素及免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环孢素的应用可能会增加低出生体重儿或胎膜早破的风险。另外,早孕阶段使用糖皮质激素,会增加腭裂的风险。尽管如此,妊娠期如病情需要,还是推荐使用糖皮质激素及妊娠期可使用的免疫抑制剂治疗,因为从中的获益远大于风险。当然,妊娠期间治疗方案的制定,应由有经验的风湿免疫专科医生与患者商量后共同决定。

9.其他可能引起出生缺陷或先天畸型的药物应在怀孕前3个月停用。

10.在接受甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺治疗的患者,应在备孕前至少提前3个月停药(指南中描述吗替麦考酚酯应至少提前6周停药)。

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