内容＝1+4（总论+系统性红斑狼疮、类风关、强脊、痛风） 建议复习顺序：跳过总论，先复习各论（4）。 占比及难度：10分左右，较难。 目标：最低8分。
一、系统性红斑狼疮（SLE） （1）病因和发病机制 （2）临床表现 （3）免疫学检查 （4）诊断与鉴别诊断 （5）治疗
青年女性； 主要特点——多系统损害、多种自身抗体存在； 病情缓解和急性发作交替发生。
（一）病因和发病机制 1.病因：遗传、雌激素、环境。 2.发病机制： 自身免疫反应。自身抗体（详见后述）。
（二）临床表现——多而重要，需要耐心！ 1.全身——疲倦、乏力、体重下降，约90%发热。 2.皮肤与黏膜——80%有皮肤损害，包括蝶形红斑（最具有特征性）、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等，光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。
3.浆膜炎——胸膜炎、心包炎、腹膜炎。 4.关节和肌肉——关节痛和肌痛； 手指、腕、膝、踝关节，伴肿胀，骨破坏少见； 10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，特点：可复性非侵蚀性关节半脱位； 小部分出现股骨头坏死。
5.肾脏——几乎所有患者都有病理变化！！ 约60%有临床表现； 尿毒症是常见死因之一。 6.心血管—— 心包炎，但不会发生心脏压塞； 可出现瓣膜赘生物——Libman-Sack内膜炎； 心肌损害或冠状动脉受累； 严重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。
7.肺——胸腔积液，肺实质炎症、肺动脉高压、间质性肺炎、弥漫性肺泡出血（病情凶险，病死率高）。 8.神经系统——神经精神狼疮。头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍；重者脑血管意外、昏迷。 9.血液系统——血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少，10%为溶血性贫血。
10.抗磷脂抗体综合征 ——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。 11.干燥综合征——约30%。
12.其他——（了解） ◆脾大； ◆转氨酶异常，可为自身免疫性肝炎； ◆累及平滑肌——呕吐、腹泻、尿潴留； ◆累及视神经，或导致视网膜血管炎； ◆无痛性淋巴结肿大。
SLE——主要临床表现 8个主要症状： ◆脸上长斑口腔烂； ◆浆膜关节发了炎； ◆对光过敏得癫痫； ◆最严重是肾病变。
（三）免疫学检查——特别重要！ ①抗血小板抗体、抗红细胞抗体——血小板减少、溶血性贫血； ②抗双链DNA抗体 ——与狼疮肾炎密切相关（免疫复合物沉积在肾脏）； ③抗SSA抗体——经胎盘进入胎儿心脏 ——新生儿心脏传导阻滞； ④抗磷脂抗体 ——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
免疫学检查（6+1）
在SLE诊断中的意义
自身抗体
1.抗Sm抗体
标记性抗体，特异性99%，敏感性30%。与疾病活动性无关
2.抗双链DNA（dsDNA）抗体
①重要抗体，与疾病活动性密切相关。②狼疮肾
3.抗核抗体（ANA）
见于几乎所有患者，但特异性低
4.抗RNP抗体
与雷诺现象有关
5.抗SSA抗体
①与皮肤病变有关。②阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮
6.抗磷脂抗体
包括：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2-糖蛋白Ⅰ。对诊断抗磷脂抗体综合征有意义
补体——总补体以及补体C3、C4：提示疾病活动
（四）诊断（标准）与鉴别诊断 ——美国风湿病学会，年 1.颊部红斑——两颧部位的固定红斑； 2.盘状红斑——片状，周边高起于皮肤，可有脱屑、色素脱失和萎缩； 3.光过敏——日光照射后出现皮疹，或原有皮疹加重； 4.口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性； 5.关节炎——关节疼痛或伴肿胀，但极少出现骨质破坏； 6.浆膜炎——胸膜炎或心包炎； 7.肾脏病变——尿蛋白（+++）或大于0.5g/24h，或出现管型尿； 8.神经病变——癫痫发作或精神病样表现，除外药物或代谢紊乱； 9.血液系统受累——溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少； 10.免疫学异常——抗Sm抗体，或抗dsDNA抗体，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性）； 11.抗核抗体阳性。 符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。
SLE诊断标准——8+3 所谓难点，是用来被攻克的
①类风关 ②各种皮炎 ③癫痫病、精神病 ④特发性血小板减少性紫癜 ⑤原发性肾小球肾炎 ⑥原发性干燥综合征
（五）治疗 控制疾病活动，和维持缓解两个阶段。 1.一般治疗 A.避免阳光直接照射； B.急性期应休息； C.积极控制感染； D.治疗并发症。
2.药物 （1）糖皮质激素：泼尼松——主要药物。 ●起始——剂量：0.5～1mg/（kg·d），晨起顿服，通常服药3～4周病情逐渐稳定； ●减量——之后以每1～2周减10%的速度缓慢减量，减至＜0.5mg/（kg·d）后，减药速度宜进一步减慢； ●维持——＜10mg/d。 甲泼尼龙～mg，静滴每天一次，连用3天为一疗程。 用于：急性重症SLE，如： A.急进性肾衰竭 B.重症神经精神狼疮 C.严重溶血性贫血
（2）免疫抑制剂 病情严重者需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。 加用免疫抑制剂有利于更好的控制SLE活动，减少激素用量并减少SLE复发。 ①环磷酰胺： 口服、严重可静脉冲击。 ②抗疟药：硫酸羟氯喹。 基础用药！ 对皮疹、关节痛等轻型患者有效。 ③吗替麦考酚酯： 狼疮肾炎维持治疗阶段的首选！ ④硫唑嘌呤： 中等度严重病例或维持治疗。 ⑤环孢素。
（3）生物制剂：新型药物。 美罗华（TANG补充：利妥昔单抗）——抗CD20单克隆抗体，直接清除外周血中的B淋巴细胞，减少抗体产生。 （4）其他：静注大剂量免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换、人造血干细胞移植等。
SLE的治疗 1.激素——泼尼松、甲泼尼龙（冲击）。 2.免疫抑制剂——环磷酰胺、氯喹（基础）、吗替麦考酚酯（狼疮肾）、环孢素、硫唑嘌呤。 3.生物制剂——CD20单抗——（利妥昔单抗）美罗华。
1.女，20岁。发热2个月，近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：血红蛋白90g/L，白细胞3.0×/L，尿蛋白（+++），抗dsDNA抗体阳性，首先考虑的诊断是 A.风湿热 B.慢性肾炎 C.类风湿性关节炎 D.系统性红斑狼疮 E.缺铁性贫血
『正确答案』D『答案解析』面部红斑、关节红肿，血象减少，伴尿蛋白、抗双链DNA抗体。诊断为系统性红斑狼疮。
2.下列在系统性红斑狼疮中最具有标记性意义的抗体是 A.抗RNP B.抗Jo-1 C.抗Scl-70 D.抗Sm E.抗双链DNA
『正确答案』D『答案解析』系统性红斑狼疮中最具有标记性意义的抗体是抗Sm抗体。
3.系统性红斑狼疮的主要临床表现是 A.育龄女性多发 B.皮肤黏膜与关节表现 C.肾炎 D.贫血 E.浆膜炎
『正确答案』B『答案解析』系统性红斑狼疮的主要临床表现是蝶形红斑、口腔溃疡、光过敏，关节肿痛等皮肤黏膜与关节表现。
4.女，30岁，双腕和膝关节疼痛，伴高热3个月。曾有癫痫样发作一次。心脏超声示中等量心包积液，X线胸片示右侧少量胸腔积液。血常规：Hgb、WBC和血小板下降。尿蛋白（+++），多种抗生素治疗无效，首先考虑的诊断是 A.肾小球肾炎急性发作 B.恶性肿瘤颅内转移 C.系统性红斑狼疮 D.再生障碍性贫血 E.结核性胸膜炎和心包炎
『正确答案』C『答案解析』关节疼痛，癫痫、血象减少、尿蛋白阳性符合系统性红斑狼疮。
5.下列哪种自身抗体对诊断系统性红斑狼疮最有价值 A.抗Sm抗体 B.抗SSA抗体 C.抗核抗体 D.抗Scl-70抗体 E.抗环瓜氨酸肽抗体
『正确答案』A『答案解析』自身抗体对诊断系统性红斑狼疮最有价值的是抗Sm抗体。
6.确诊系统性红斑狼疮最有价值的自身抗体是 A.ANA B.抗SSB抗体 C.抗RNP抗体 D.抗SSA抗体 E.抗dsDNA抗体
『正确答案』E——注意第二名！TANG『答案解析』确诊系统性红斑狼疮最有价值的自身抗体是抗Sm抗体，其次是抗dsDNA抗体。
7.女，35岁。确诊系统性红斑狼疮，经泼尼松50mg/d治疗1个月病情稳定，随后激素逐渐减量，至泼尼松25mg/d时出现发热，体温38.4℃。对鉴别发热原因意义不大的检查是 A.血沉 B.补体 C.抗双链DNA抗体 D.血培养 E.血常规
『正确答案』D——灵活应用题。『答案解析』系统性红斑狼疮不是细菌感染，所以意义不大的是血培养。
8.女，20岁，双下肢水肿伴口腔溃疡半年，24小时尿蛋白定量4g，ANA1：，抗dsDNA抗体阳性。最可能的诊断是 A.干燥综合征 B.系统性硬化病 C.系统性红斑狼疮 D.原发性肾小球肾炎 E.系统性血管炎
『正确答案』C『答案解析』口腔溃疡、尿蛋白定量、抗核抗体、抗双链DNA抗体满足4条，诊断为系统性红斑狼疮。
（9～11题共用题干） 女，34岁，近2个月中度发热，全身肌痛，四肢关节肿痛，口腔溃疡。尿常规示红细胞（+），蛋白（++）。 9.免疫学检查最可能出现下列哪种抗体 A.抗核抗体 B.类风湿因子 C.抗Scl-70抗体 D.抗Jo-1抗体 E.抗中性粒细胞胞浆抗体
『正确答案』A『答案解析』诊断为系统性红斑狼疮，可能出现的抗体是抗核抗体。
10.首先考虑的诊断是 A.皮肌炎 B.败血症 C.类风湿关节炎 D.系统性红斑狼疮 E.急性肾小球肾炎
『正确答案』D『答案解析』根据临床表现符合系统性红斑狼疮的4条。所以选D。
11.为缓解病情，首选的治疗药物是 A.非甾体抗炎药 B.糖皮质激素 C.抗生素 D.镇痛药 E.抗疟药
『正确答案』B『答案解析』系统性红斑狼疮治疗首选的药物是糖皮质激素。
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