神经精神性狼疮最新研究进展

SLE患者的神经精神症状给临床的诊断和治疗带来挑战。分辨SLE和非SLE所致的神经精神症状尤为重要。目前正确的诊断主要依赖于临床评估和选取适当的检测手段。最新的研究涉及NPSLE的发病机制。

治疗方面主要是基于已知的免疫病理学机制经验性用药，或借鉴累及其他系统时的治疗方法。进一步研究该病的机制和分析NPSLE的临床治疗结果是现下最急迫且必要的。

系统性红斑狼疮(SLE)是一种不明原因的慢性全身性自身免疫炎性疾病。总体发病率为1:。SLE的神经精神症状是SLE的主要临床表现而非并发症。

神经精神性狼疮(NPSLE)的发病率为21%到95%。其预后高度可变。

来自加拿大HealthandDalhousie大学医学与病理学系风湿免疫科的JohnG.Hanly综述了有关NPSLE的重要研究进展，并提供了重要的研究基础。

一、NPSLE的临床表现

1.分类

年美国风湿病学会(AmericanCollegeofRheumatology，ACR)针对19种SLE神经精神病症状给出了标准化的命名和定义。

2.SLE患者认知功能障碍

认知是智力功能的总和，包括具备接收外界刺激信息处理、学习、储存和表达的能力。

约80%的SLE患者存在认知功能障碍。个别患者存在亚临床认知缺陷。未发现单一模式认知的功能障碍。

二、NPSLE的病因和发病机制

1.血管异常

SLE的脑梗死与非炎性的微血管病变有关。与大中血管的炎性病变关联性小。

2.自身抗体

抗神经性抗体与NPSLE的发生有时间关系，它存在于患者的脑脊液或坏死的神经组织中。由于血脑屏障通透性增大，抗体进入鞘内产生致使脑脊液中存在这种抗体。

抗磷脂抗体与患者的认知障碍有关。抗磷脂抗体可致SLE患者血管内血栓形成，从而引起缺血。且髓内神经元可产生抗磷脂抗体，与弥漫性认知障碍以及调节体外的神经元功能有关。

3.炎症介质

促炎细胞因子可能在NPSLE的发生中起作用。IL-6的增多和癫痫有关，IFN-a和狼疮性精神病有关。IL-10，IL-2和IL-8与NPSLE有关。

4.治病机制

备注：APL：抗磷脂抗体;BBB：blood-brainbarrier血脑屏障;MMP：基质金属蛋白酶;NPSLE：神经精神系统红斑狼疮;pDC：浆细胞样树突细胞。

NPSLE的发生存在两种自身免疫机制。第一，血管的损伤，由磷脂，免疫复合物以及白细胞等介导。第二，免疫复合物炎症性损伤，血脑屏障的通透性增大，鞘内免疫复合物，干扰素-α及炎症介质的生成。

三、NPSLE的诊断方法

包括抗体的检测;病史调查;脑脊液的分析的检查等。

四、神经精神症状的治疗

强调进行全面的临床评估来确定神经精神症状的病因。如急性混乱和癫痫应考虑有无严重的感染或代谢异常。患者的血管性神经精神症状应考虑是否为心血管系统疾病。根据发病机制来区分NPSLE显得尤为重要。

1.自身免疫介导的炎症性损伤

SLE患者尤其是狼疮性肾炎，需要大剂量皮质激素，硫唑嘌呤，环磷酰胺和霉酚酸酯治疗。NPSLE者也适用于此法。

在NPSLE患者中，免疫抑制剂联合皮质醇，或使用对症治疗的药物均有效。

2.血管损伤

由于抗磷脂抗体可引起局灶性神经精神症状，通常需要终身抗凝治疗。为了预防患者血栓复发，服用抗血小板药物华法林、抗疟药和他汀类药物均有必要。

3.认知功能障碍

应重视非系统性红斑狼疮引起的认知功能障碍，包括失眠、情绪障碍、疲劳等。抗抑郁药，抗惊厥药，降压药等均可诱导可逆性的认知功能障碍。这些症状可以通过改变药物的种类和剂量得到改善。

五、预后

SLE患者的神经精神病症状，在一项研究中，32例在院NPSLE，经过2年的治疗69%神经功能障碍经已大为改善，19%的患者已经趋于稳定。在另一项随访7年的前瞻性调查中，虽然多数人的症状依然存在，但约15%患者的症状得到缓解。

和其他风湿性疾病相似，早期治疗是“机会之窗”，会给NPSLE带来更好的结果。

六、结论

SLE患者的神经精神症状为临床的诊断和治疗带来挑战。分辨SLE和非SLE所致的神经精神症状尤为重要。正确的诊断主要依赖于临床评估和选取适当的检测手段。最新的研究涉及NPSLE的发病机制。治疗方面主要是基于已知的免疫病理学机制经验性用药，或借鉴累及其他系统时的治疗方法。

进一步研究该病的机制和分析NPSLE的临床治疗结果是现下最急迫且必要的。

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