医院CPC病例Case16
主诉：面部及四肢暗红色斑片2年
（备注：以下图片均可点击放大查看）
现病史：
患者，女，3岁11月，2年前无明显诱因四肢出现暗红色浸润性斑片，中央萎缩，触之较硬，无不适，逐渐增多，曾外用“他克莫司软膏及喜疗妥”，症状缓解；半年前于左面部出现相似皮损，外用“吡美莫司软膏及喜疗妥”，未见明显好转。
皮肤病理：
免疫组化：
CD3
CD4
CD8
CD20
CD
Ki67
实验室检查：
自身抗体阴性
直接免疫荧光阴性
EBER原位杂交阴性
TCR基因重排阴性
临床病理诊断？最终诊断：
狼疮性脂膜炎
（LupusPannuculitis）
王雷博士点评：
红斑狼疮是一个谱系性疾病，包括从单纯累及皮肤的皮肤红斑狼疮到狼疮性肾炎，系统性狼疮等。临床中累及皮肤的红斑狼疮远比系统性红斑狼疮多见，预后也非常好。
累及皮肤的红斑狼疮包括盘状红斑狼疮，狼疮性脂膜炎，肿胀性红斑狼疮等。对于这些患者，皮肤病理检查，包括直接免疫荧光检查往往是诊断的重要依据。
狼疮性脂膜炎是累及皮下脂肪组织的红斑狼疮，可发生于四肢，面部或其他部位，常表现为局部萎缩性改变，早期则可出现肿胀性浸润性红斑块。
狼疮性脂膜炎如果同时合并真表皮部位改变，则直接免疫荧光是阳性的。如果仅累及皮下脂肪，则直接免疫荧光是阴性的。典型病例表现为以小叶为主的脂膜炎样改变，有时可出现间隔增厚，胶原硬化，及血管周围淋巴、浆细胞浸润。
本例患者的特殊之处在于浸润的细胞多数为T细胞，且免疫表型以CD8为主。因此可能的鉴别诊断包括脂膜炎样T细胞淋巴瘤，NKT细胞淋巴瘤累及皮肤等。实际上国外已经报告有不少狼疮性脂膜炎合并T细胞淋巴瘤的病例，我们这么多年来没有发现类似的现象。本例患者Ki67显示低增殖指数，基因重排结果阴性，EBER杂交阴性，这些结果也不支持淋巴瘤的诊断。
对于本例患者最好的治疗手段应该是短时间内使用小剂量激素，以快速控制炎症反应。但后期往往因脂肪受到破坏而出现局部萎缩性改变，影响外观。
红斑狼疮属于自身免疫病，患者往往会在皮肤科，肾科，风湿免疫科多处求医。如果是严重的系统性红斑狼疮或狼疮性肾炎，在免疫科或肾科就诊是合适的。如果是以皮肤表现为主的红斑狼疮，寻求皮肤科医师的帮助是合适的，以避免不必要的过度治疗。
医院看红斑狼疮、血管炎、脂膜炎最好的是廖文俊教授。廖伯容貌、智慧、才华、气质俱佳，是广大皮肤病病友的不二选择。
传说中的廖教授王雷
医学博士，主治医师，讲师
年出生于湖北省团风县，年考入第四军医大学，年在刘玉峰教授指导下获得皮肤病与性病学博士学位。年开始在高天文教授指导下学习皮肤病理学，年在日本札幌皮肤病理研究所木村铁宣医师指导下进修皮肤病理。目前负责第四军医大学医院皮肤病理诊断与医院住院医师规范化培训工作，任中华医学会皮肤性病学分会皮肤病理学组工作秘书。在皮肤病理专业领域发表英文论文28篇，擅长皮肤肿瘤的病理诊断。
王雷医师自年开始在科内针对住院医师、进修医师和研究生开展CPC教学，至今已完成40余次教学任务，展示典型病例超过例。自年开始，挑选其中的经典病例，通过医院
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