患者27岁男性，主因“发热伴胸闷憋气1周，加重2天”入院。
患者于受凉后出现发热，Tmax38.5℃，伴轻度胸闷憋气，无畏寒、寒战，无咳嗽、咳痰，无胸痛、头痛，无腹痛、腹泻，无恶心、呕吐，医院就诊，考虑“上呼吸道感染”，于医院“头孢类”抗感染治疗3天仍发热，换用莫西沙星4天后体温恢复正常，但胸闷无明显改善。患者于起病1周后突发胸闷憋气加重，活动后为甚，一般日常活动无明显受限，无心悸、无端坐呼吸、无粉红色泡沫痰，外院就诊查胸部X线提示左侧胸腔积液，血常规未见异常、cTnI0.ng/ml↑、心电图示右束支传导阻滞，考虑“心肌酶升高原因待查、左侧胸腔积液”。为求进一步治疗，于次日转我院，测BP/mmHg、HR63bpm、SpO%(
RA)，心电图示完全性右束支传导阻滞，cTnI6.μg/L，考虑病情危重收入抢救室。入室后：
查体:双下肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音；心腹未及异常，双下肢不肿。
查血常规:WBC10.69×/L,NEUT%84.9％,HGBg/L,PLT×/L，
降钙素原(PCT,金标法):PCT小于0.5ng/ml，
生化：Alb20g/L,ALT16U/L,Cr79μmol/L,LDU/L,hsCRP20.44mg/L,RF77.5IU/ml,NT-proBNPpg/ml，
心肌酶:CKU/L,CKMB-mass18.3μg/L,cTnI7.μg/L，
凝血:PT12.1s,APTT29.2s,Fbg7.47g/L、D-Dimer4.54mg/LFEU，
尿常规(东急):BLDCells/μl、PRO大于=3.0g/L，
血脂四项:TC6.89mmol/L,TG1.38mmol/L,HDL-C1.04mmol/L,LDL-C4.97mmol/L，
血清蛋白电泳:α16.6%,α.3%,Alb%33.0%,β28.8%,γ26.2%,A/G0.5，
床旁超声心动图：心脏形态与功能未见明显异常。
考虑急性心肌炎可能性大，肾病综合征、急性肾小球肾炎不除外，予降压、补钾、利尿，辅酶Q10、潘南金营养心肌等对症治疗，青霉素万Uivq8h抗感染治疗，cTnI6.→7.→15.→12.→9.→4.→0.μg/L，收住病房进一步诊治。
:PRO1.0g/L,BLD80Cells/μl,RBC79.8/μL,CAST6.1/μL；24hUP：8.91g/ml。
PPD试验、TB-SPOT(血)、ASO、肺炎链球菌抗原、G试验、EBV-DNA、CMV-DNA、CMV-PP65、感染四项:均（-）。
ANA(18项):ANA(+)S1:，抗Ro52(+++),抗SSA(+++),抗SSB(+++)；抗ENA抗体(4项+7项):抗SSA(1:4),抗SSB(1:4)；
抗dsDNA抗体(2项)、抗GBM抗体、抗磷脂抗体谱(2项)、ANCA抗体谱(4项)、系统性血管炎相关自身抗体谱(4项)、补体2项、免疫球蛋白3项:（-）。
泌尿系超声未见明显异常。下肢深静脉超声、肾静脉彩、肾动脉彩超：未见明显异常。
双肺斑片影，炎症可能；两肺门及纵隔内多发小淋巴结；心包少量积液；双侧胸膜增厚；双侧胸腔积液，左下肺膨胀不全。
未见明显异常。
横纹肌及小涎腺组织，小叶结构尚清，腺泡未见明显萎缩，局灶小导管略扩张，间质内及导管周可见散在淋巴细胞、浆细胞浸润。
解析患者肾病综合征诊断明确，合并有胸腔积液，病毒性心肌炎不除外。辅助检查提示多项免疫指标阳性，考虑结缔组织病，系统性红斑狼疮可能性大。遂于B超引导下肾脏穿刺，示肾小球细胞数增多，可见弥漫节段性系膜细胞增生及系膜基质增多。GBM弥漫性增厚，上皮侧可见少量钉突。上皮下、系膜区可见嗜复红物质沉积。肾小管上皮细胞可见空泡变性，管腔内可见蛋白管型，可见多处灶性的TBM增厚和肾小管萎缩。间质可见多处灶性的纤维化，伴有密度的单个核为主的炎症细胞浸润。提示不典型膜性肾病，结合临床与免疫荧光符合狼疮性肾炎Ⅴ型。遂予泼尼松60mgqd，并加用纷乐0.2gbid，及CTX0.1gqd治疗，患者病情平稳出院。嘱其免疫科及肾内科随诊。
狼疮在急诊
系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一种原因不明的慢性炎症性疾病，可能累及皮肤、关节、肾脏、肺、神经系统、浆膜和/或身体其他器官。免疫系统异常，尤其是产生多种抗核抗体(antinuclearantibody,ANA)，是该病的另一突出特征。诱发因素可能包括紫外线暴露、感染、应激、手术和妊娠。最常见的表现形式为累及皮肤、肌肉骨骼、血液系统(轻度)和血清学改变的全身症状混合，然而部分患者则主要呈现血液系统、肾脏或中枢神经系统的临床表现。SLE的临床病程多变，其特征可能为缓解期与慢性或急性复发期交替出现。女性(尤其是20多岁和30多岁的女性)比男性更常受累。
哪些症状/体征/实验室检查提示本病诊断？
·皮肤粘膜损害：包括皮损(大多数患者)、脱发，以及口部和/或鼻部溃疡(发生于12%-45%患者)。典型者为面颊部蝶形红斑，或盘状红斑。斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等各种皮疹；可有手掌、足掌及甲周红斑。四肢、躯干、背颈部均可有皮疹。
·关节肌肉：超过90%的患者有关节症状，对称性关节痛或肿，但常无关节破坏，手部常累及近段指间及掌指关节。肌腱炎、肌痛，肌力下降、肌酶升高。
·雷诺现象；寒冷或情绪诱发的手指和/或足趾颜色改变是常见问题，并可能早于疾病的其他特征出现。
·肾脏受累：约50%的患者会发展出临床明显的肾脏受累；但大多数剩余患者则会表现为亚临床肾脏病变，若进行肾脏活检即可证实。可出现几种形式的肾小球肾炎，肾活检有助于明确肾脏受累的类型和严重程度。
·胃肠道受累：SLE血管炎可导致胰腺炎、腹膜炎和结肠炎。可能出现食道刺激或反流的症状。非特异性腹痛也很常见。狼疮累及肝脏较为少见。
·肺部受累；包括胸膜炎、胸腔积液、肺炎、间质性肺病、肺动脉高压和肺泡出血。
·心血管受累：包括心包炎(相对常见)、疣状心内膜炎，以及冠状动脉疾病风险增加。心肌炎罕见，但可能较严重。高血压与肾血管炎有关，或应用激素所致。
·浆膜炎：尽管心包炎相对常见，大量心包积液则少见，心包填塞更少见，1/3胸水，双侧或单侧。偶有血性心包积液和胸水。积液可介于渗、漏液之间。腹膜血管炎、肠壁浆膜炎可有腹水。
·神经精神异常：脑、脊髓、周围神经均可受累。包括认知缺陷、器质性脑部综合征、谵妄、精神病、癫痫发作、头痛、周围神经病和血栓栓塞性疾病等。
·眼部表现：SLE常会累及眼部，最常见的表现为干燥性角膜结膜炎。
·血液系统表现：血细胞减少和易栓症(即出现血栓栓塞性疾病的可能性增加)可能是SLE的特征。很多患者有周围淋巴结肿大和/或脾肿大。
·静脉炎、动脉和/或静脉血栓栓塞现象
·复发性流产
·实验室检查：当怀疑SLE时，实验室检查可能会提供有助于诊断的信息，包括：全血细胞计数与分类计数、代谢全套、肌酸激酶、红细胞沉降率和/或C反应蛋白、血清补体C3和C4、尿液分析、24小时尿液收集以计算肌酐清除率并进行尿蛋白定量或测定尿蛋白/肌酐比值，以及自身抗体的筛查，包括抗核抗体(ANA)、抗磷脂抗体、抗双链DNA(dsDNA)抗体和抗Sm抗体等。
下期，我们将为大家解读常用自身抗体的临床意义，敬请您的北京治白癜风那里好一点北京治疗白癜风最好专科医院
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