康碧尔?蛋白A免疫吸附治疗狼疮肾炎一例
女性患者，15岁，患者诊断系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎，狼疮性脑病，且合并上呼吸道感染和血小板减少症，病情较重，进展较快。患者确诊后给予激素冲击、免疫抑制剂、IVIg等治疗，并行一次DNA免疫吸附，取得部分疗效，但未能有效控制病情且患者耐受较差；后共行3次蛋白A免疫吸附治疗，治疗后自身抗体被清除，病情得到控制，患者肾功能改善，尿量增加，血清肌酐水平稳步下降，摆脱透析。且激素逐步减量，患者感觉较好，已转至普通病房，目前已出院。
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主诉：
颜面红斑2月，水肿2周，咳嗽3天。
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现病史：
患者，女，15岁，年3月12日于医院肾内科入院治疗。
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既往史：
缺
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入院检查：
（1）查体：T36.6℃，P次/分，R20次/分，BP/99mmHg。体重56Kg，神清，颜面、眼睑水肿，面部可见散在直径约2-4mm盘状红斑，咽稍充血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心浊音界正常，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹软无压痛、反跳痛，肌紧张，双下肢凹陷性水肿。
（2）辅助检查：
（-03-13）血常规：血红蛋白75.0g/L↓，中性粒细胞百分率56.4%，血小板计数15×10e9/L↓，白细胞计数4.16×10e9/L。
超敏C反应蛋白0.50mg/L，血沉80.0mm/h↑，补体C30.13g/L↓，补体C40.02g/L↓。
肾功能：尿素17.1mmol/L↑，肌酐.20umol/L↑，尿酸.8umol/L↑。
自身抗体谱：抗CENPB抗体弱阳性（±）↑，抗核抗体5.00↑，抗Sm抗体阳性（+）↑，抗U1RNP抗体阳性（+）↑，血管炎检测阴性，直接抗人球蛋白试验阳性（+）↑，间接抗人球蛋白试验阴性（-）。
彩超：双肾未见异常。
胸片：双肺纹理增粗，心影增大。
心电图：窦性心律，顺钟向转位，心电轴右偏。
（-03-16）尿蛋白定量4.58g/24h尿↑。
（-03-20）头颅，肺部CT平扫：1）双侧顶、枕、颞页脑白质密度广泛减低，与.03.17片对比明显加重，结合临床，考虑狼疮性脑病可能，并可逆性大脑后部综合症？2）脑肿胀，建议MRI进一步检查排除脑梗塞。3）左顶页蛛网膜下腔出血。4）右侧颞顶部及左侧枕部头皮软组织肿胀，皮下血肿形成。5）双肺纹理增多。6）双侧胸腔中量积液，双肺下叶部分膨胀不全，与前片比胸腔积液增多。7）双腋下淋巴结稍肿大。8）心包腔积液，心腔密度稍减低，贫血？9）胸、腹壁肿胀。
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诊断：
系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎，狼疮性脑病，继发性癫痫，上呼吸道感染，血小板减少症，贫血。
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诊治过程：
入院后完善相关检查，患者明确诊断为系统性红斑狼疮，累及血液系统及肾脏，考虑狼疮性肾炎并急性肾损伤。排除禁忌症后于-03-13起静滴“注射用甲泼尼龙琥珀酸钠（进口）mg/日×3天”冲击治疗，于-03-16改为口服“泼尼松25mg/日，他克莫司1mg1/12h，硫酸羟氯喹mg2/日”，并予“人免疫球蛋白15g/日×天”，-03-17无明显诱因频繁出现恶心、呕吐，伴上腹痛、头痛，癫痫发作。急诊行头颅CT考虑狼疮性脑病可能，-03-17转入ICU进一步加强监测治疗，激素改为足量，-03-17，03-18分别予环磷酰胺0.4g，0.2g冲击治疗，3-19行DNA免疫吸附治疗，3-20起予“注射用甲泼尼龙琥珀酸钠mg/日×3天”冲击治疗后患者精神状态好转。
3月22日，24日，27日行蛋白A免疫吸附治疗，每次治疗再生血浆量3L。3月26日再次静滴环磷酰胺0.4g，期间多次输注血小板、滤白红细胞悬液，并予肝素抗凝治疗，激素缓慢减量，3月27日起予“注射用甲泼尼龙琥珀酸钠40mg/日”，患者病情逐渐好转。
3月30日转我科给予抗炎、保肾、抗凝等治疗。4月7日复查血小板计数×10e9/L，肌酐.20umol/L，尿量ml/日，予暂停透析。4月11日复查肾功能肌酐.6umol/L，予拔除股静脉置管。4月21日查血常规：血红蛋白99.0g/L↓，中性粒细胞百分率67.4%，血小板计数×10e9/L，白细胞计数10.83×10e9/L↑；肾功能：尿素16.1mmol/L↑，肌酐.30umol/L↑，尿酸.5umol/L↑。4月22日激素减至泼尼松30mg/日，继续保肾治疗。
现患者尿量正常，肾功能稳定，无诉特殊不适，年4月25日出院，出院时情况：患者无腹痛、腹泻，无恶心、呕吐，无咳嗽、咳痰，无畏寒、发热不适。尿量ml，体重稳定（46kg），血压/88mmHg。查体：双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音，心率84次/分，律齐，腹软，全腹无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。
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治疗结果：
患者确诊后给予激素冲击、免疫抑制剂、IVIg等治疗，并行一次DNA免疫吸附，取得部分疗效，但未能有效控制病情且患者耐受较差；后共行3次蛋白A免疫吸附治疗，再生血浆量共约9L，治疗后自身抗体被清除，病情得到控制，患者肾功能改善，尿量增加，血清肌酐水平稳步下降，摆脱透析。且激素逐步减量，患者感觉较好，已转至普通病房，目前已出院。
另外，患者5月20日左右再次入院做肾穿刺以明确病理（确定为狼疮3A型），肾功能恢复良好，血清肌酐umol/L，尿蛋白定量0.28g/24h尿，停用他克莫司。患者恢复情况良好。
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讨论：
患者诊断系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎，狼疮性脑病，且合并上呼吸道感染和血小板减少症，病情较重，进展较快。狼疮患者可用蛋白A免疫吸附快速降低免疫球蛋白及致病抗体水平，并且考虑到该患者的病情较重，应行多次吸附治疗，加大再生血浆量，有利于在疾病活动期迅速控制狼疮病情。康碧尔?蛋白A免疫吸附柱经国家药监部门批准可复用，对于需行多次免疫吸附治疗的狼疮患者，在疗效实现和成本控制上更为有利。
狼疮患者体内往往存在多种致病抗体阳性或升高，如抗双链DNA抗体、抗核抗体、抗核小体抗体、抗核糖体抗体、抗着丝点抗体、抗心磷脂抗体、抗SSA/Ro抗体、抗SSB/La抗体、抗Scl-70抗体、抗Sm抗体、抗uRNP抗体等等，可能还有一些抗体未被发现或检测到[1]，及时有效地清除这些抗体对控制和缓解病情非常关键。国外已经将蛋白A免疫吸附用于重症SLE患者的挽救治疗，临床实践表明该疗法可以快速清除致病抗体，改善器官功能和控制病情，降低狼疮活动评分和减少激素用量[2]。可复用的蛋白A免疫吸附柱是一种新型的血液净化技术，可作为药物抵抗或药物效果不明显、顽固性或重症SLE患者的治疗新选择。
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1.AnisurRahmanandDavidA.Isenberg.Systemiclupuserythematosus,NEnglJMed.8():-39.
2.BraunN,ErleyC,KleinR,K?tterI,SaalJ,RislerT.ImmunoadsorptionontoproteinAinducesremissioninseveresystemiclupuserythematosus.NephrolDialTransplant.0Sep;15(9):-72.
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