温故而知新，不亦乐乎！
4种方案
多靶点霉酚酸酯－环孢素方案
甲泼尼龙冲击＋环磷酰胺冲击方案
血浆置换
利妥昔单抗
多靶点霉酚酸酯－环孢素方案
糖皮质激素
静脉甲泼尼龙10-30mg/kg/次（最大量1g），用3天为1疗程，6个疗程
口服泼尼松0.5-1mg/kg/d（最大量30mg），每月在甲泼尼龙冲击后根据病情减量5mg
口服泼尼松在6-12个月逐渐减量，一旦尿蛋白定量0.3g/1.73m2/d和血补体C3、C4正常，改为隔日服用
霉酚酸酯
开始甲泼尼龙冲击同时口服
剂量mg/m2/次，每12小时1次（15-23mg/kg/次，每12小时1次），最大量1g，每12小时1次
每月检测血常规，若中性粒细胞绝对值1.5X10^9/L暂停应用
如有必要监测血药浓度（目标值：2-4mg/L）
副作用：
中性粒细胞减少（尤其是用药后1-6个月）、贫血、血小板减少症（罕见）
胃炎、消化性溃疡、腹部绞痛、腹泻、胃肠出血和穿孔
预防性应用雷尼替丁3mg/kg/次，每晚1次（最大量mg），或奥美拉唑1mg/kg/次，每晚1次，或每日2次（最大量mg，每日3次）
若胃肠道作用持续存在，考虑换用Myfortic
钙调磷酸酶抑制剂
应用指征：
经3个月治疗尿蛋白定量持续1g/1.73m2/d
且肾功能正常
加环孢素，或他克莫司口服
剂量：
环孢素：3-6mg/kg/d分2次，达到全血谷浓度-ug/L
他克莫司：0.2mg/kg/d分2次，达到全血谷浓度8-10ug/L
应用地尔硫卓15-30mg/次，8-12小时1次，用于提高钙调磷酸酶抑制剂血药浓度，每次增加15mg，最大量60mg/次，8-12小时1次
监测：
达到目标谷浓度后，4-6周监测1次钙调磷酸酶抑制剂血药浓度
每4-6周查血肌酐，若增加25%，将钙调磷酸酶抑制剂剂量减少20%以确定血肌酐增高是否由药物所致
用他克莫司治疗期间，每4-6周测血糖，之后每3个月测1次血糖，每6个月测1次HbA1c水平
常见副作用：
肾毒性
神经系统异常包括震颤和头痛
多毛和齿龈增生
糖耐量异常和糖尿病（他克莫司）
重要的药物之间相互作用：
大环内酯类抗生素可增加钙调磷酸酶抑制剂血药浓度
同时与他汀类合用可导致横纹肌溶解、肌痛和肌无力，尤其见于辛伐他汀
若同时用他汀类，监测血肌酸激酶4-6周，之后每3个月检查1次
非甾体类抗炎药物加重肾毒性
钙调磷酸酶抑制剂应用3-6个月，一旦病情完全缓解停药
多靶点方案路径图
甲泼尼龙冲击＋环磷酰胺冲击方案
糖皮质激素
静脉甲泼尼龙10-30mg/kg/次（最大量1g），用3天为1疗程，每月1疗程，共6个疗程
口服泼尼松0.5-1mg/kg/d（最大量60mg），每次甲泼尼龙冲击后根据病情减量5mg，减至最小有效剂量
静脉环磷酰胺
-mg/m2/次，每月1次，共6次，继之以：
静脉环磷酰胺，每3个月1次，24个月，或
口服硫唑嘌呤2mg/kg/d，或
口服霉酚酸酯mg/m2/次，每12小时1次，最大量1g，每12小时1次
血浆置换
适用于具有血栓性微血管病表现的患儿
5-10次，取决于治疗反应，包括：
微血管病性溶血性贫血的恢复情况
SLE活动度
肾功能的恢复情况
应与免疫抑制治疗方案同时进行
利妥昔单抗
适用于经6个月诱导治疗无改善或病情加重的狼疮性肾炎患儿
剂量：静脉，mg/m2/次，每2周1次，共4次
口服复方新诺明3mg/kg/次，隔日服用，6个月，用于预防卡氏肺囊虫病
译自PediatricNephrologyOnTheGo,
供参考，不当之处，欢迎指正！
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