一、概述
系统性红斑狼疮(SLE)好发于生育年龄女性,多见于15~45岁年龄段,女∶男为7~9∶1。SLE临床表现复杂多样,多数呈隐匿起病,开始仅累及1~2个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些患者一起病就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
二、临床表现
三、辅助检查
1、实验室检查:
(1)应做三大常规(血尿便)、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体(包括Sm抗体)、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体;
(2)酌情做24小时尿蛋白定量、狼疮细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白(Coomb)试验。
2、器械检查:胸部X光正位片、心电图、心脏及肝脾肾B超。
3、特殊检查:必要时做狼疮带试验和肾活检。
四、治疗
1、一般治疗:教育患者避免诱发或加重病情的环境,如受凉、感染、过劳、饮食、日光爆晒及某些药物(如普鲁卡因酰胺、苯妥英钠、肼苯哒嗪)。
2、非典型SLE:可应用非甾体抗炎药或抗疟药(氯喹或羟基氯喹),仅有个别血清免疫指标异常而无临床症状者可不予处理,但应严密观察病情变化。
3、无重要脏器损害的轻型SLE:应用温和治疗方案,如非甾体抗炎药、抗疟药和小剂量激素并长期随访监护。
4、伴有重要脏器损害的重症SLE:应用攻击性(Aggressive)治疗,加大激素剂量和用免疫抑制剂。各种治疗方案必须个体化,并注意药物的风险和效果比率。狼疮肾患者应用大剂量环磷酰胺静脉冲击治疗,并服用小剂量强的松以控制肾外表现,白细胞降低而肾功能正常者可用环孢霉素A。狼疮性血小板减少性紫癜可加用长春新碱注射疗法,顽固者应用切脾治疗。
5、缓解期SLE:激素减量开始每2周或1月减少5mg,减至20mg/d时,减量应缓慢,应在有效剂量及最小副作用之间平衡。在减量的过程中,病情有活动倾向者应增加5~10mg。同时应用抗疟药可减少激素用量,并能使激素安全减量。
五、系统性红斑狼疮如何保护自己的内脏不受伤害
第一,自己的病情是否稳定。长期活动的盘状红斑狼疮有可能转变成系统性红斑狼疮,长期皮肤损害得不到控制也会引起皮肤萎缩、毁容等不良问题。系统性红斑狼疮的不稳定会加重内脏损害的程度,发生狼疮危象,如肾功能衰竭、狼疮脑病等。了解了这些情况,预知治疗好坏的问题,才能积极治疗、配合治疗,有利于稳定病情
第二,是否已经有了明诊断察。红斑狼疮的诊察并不困难,但是,系统性红斑狼疮症状非常复杂多样,经常同其他自身免疫病伴随或相继发生,所以在诊察上常会发生误诊。在没有得到确切诊察结论时,不要盲目治疗。只有了解了诊察结论所代替含义,才能对诊断后的针对性治疗是否公道有初步的熟悉,避免在治疗中用药错误引起损害。
温馨提醒
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