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译者推荐理由:系统性红斑狼疮是临床常见的风湿性疾病,既往重视狼疮性肾炎(LN)、神经精神狼疮(NPSLE)的诊治,临床对狼疮性胃肠炎认识相对不足,在系统性红斑狼疮疾病活动度评分(SLEDAI)评分中也未涉及。但在临床工作中,有部分以胃肠道症状首发的SLE患者往往被误诊或漏诊,部分已确诊的患者临床存在明显复发倾向。因此应加深临床大夫对于狼疮性胃肠炎的认识和诊治。正如文章最后所提及的,由于对激素的反应良好,因此及早诊断是关键。因此我推荐这篇文章。
摘要:
狼疮性肠炎是导致SLE患者腹痛的原因之一,但临床对其认识不足。
本研究,来自法国巴黎的JanssensP等报道了在该医疗中心确诊的7例狼疮性肠炎病例。并通过文献复习,描述了例已发表和7例新发病例的特点。所有病例均符合ACR有关SLE分类诊断标准,有小肠累及的证据,并排除感染性肠炎。
研究结果显示:
临床症状主要包括:腹痛(97%)、呕吐(42%)、腹泻(32%)和发热(20%)。
反映狼疮活动的实验室指标:低补体血症(88%)、贫血(52%)、白细胞减少或淋巴细胞减少(40%)和血小板减少(21%)。平均CRP水平2.0mg/dl(介于0-8.2mg/dl)。47%病例合并蛋白尿。
影像学表现包括肠壁水肿(95%)、腹水(78%)、特征性靶征(71%)、肠系膜异常(71%)和肠管扩张(24%)。仅9例患者(6%)存在组织学证实的血管炎病变。所有患者均接受皮质激素作为一线治疗,对于部分初发或复发病例(复发率25%)也加用免疫抑制剂。7%患者进展出现肠坏死或穿孔,死亡率2.7%。
总之,尽管狼疮性肠炎的临床表现和治疗均具有一定的特征,但对其认识仍知之甚少。如果未得到及时治疗,可进展出现肠坏死和穿孔。考虑到对激素治疗的良好反应,及时诊断是狼疮性肠炎患者获得适当处理的关键。
系统性红斑狼疮患者急性腹痛的主要原因
非-SLE相关:阑尾炎、胆石性胆囊炎、胃溃疡、急性胰腺炎、腹膜后血肿、卵巢病变、憩室炎、粘连性肠梗阻、感染性肠炎、肾盂肾炎、巨细胞病毒结肠炎
SLE-相关:狼疮性肠炎、胰腺炎、假性肠梗阻、无结石性胆囊炎、肠系膜栓塞、肝栓塞、药物性(NSAIDs、霉酚酸酯MMF、激素、羟氯喹HCQ等)、结肠穿孔(血管炎)。
医院风湿免疫科王育凯译自Lupusenteritis:formclinicalfindingstotherapeuticmanagement,OrphanetJournalofRareDiseases
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