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正确认识系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一个累及身体多系统多器官(如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等),临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。

SLE好发于生育年龄女性,多见于15~45岁年龄段,女∶男比例约为10∶1。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病,开始仅累及1~2个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些患者发病时就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。

肾脏的损害

表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭。50%~70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎所有SLE均有病理学改变。LN对SLE预后影响甚大,肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。LN的世界卫生组织(WHO)病理分型为:Ⅰ型正常,Ⅱ型系膜增殖性,Ⅲ型局灶节段增殖性,Ⅳ型弥漫增殖性,Ⅴ型膜性,Ⅵ型肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义,通常I型和II型的预后较好,IV型和VI型预后较差。但LN的病理类型是可以转换的,I型和II型者有可能转变为较差的类型,IV型和V型者经过免疫抑制剂的治疗,也可以有良好的预后。肾脏病理还可提供LN活动性的指标,如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润,肾小管间质的炎症等均提示LN活动;而肾小球硬化、纤维性新月体,肾小管萎缩和间质纤维化则是LN慢性指标。活动性指标高者,肾损害进展较快,但积极治疗可以逆转;慢性指标提示肾脏不可逆的损害程度,药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的继续升高。

以肾脏损害为主要表现者,称为系统性红斑狼疮性肾炎(systemiclupuserythematosisnephritis,SLEN)和狼疮肾炎(lupusnephritis,LN)

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